중증 근무력증에 동반되는 자가면역질환

인천 송도 신도시 이레 한의원입니다.

이레 한의원에서 쇼그렌증후군 관련 치료를 진행 중이신 70대 여성분이 계십니다.

이 분이 가장 불편해하는 증상은 쇼그렌증후군과 관련된 건조증이 아니라

피로감과 안검하수 증상이었습니다.

눈이 무겁고 힘이 들면서 감기면 떠지지 않는 증상은 항상 있는 것은 아니고

운동 시 수시로 발생하며 한번 나타나면 수분에서 수십 분 지속이 되고 있었습니다.

이러한 증상들은 안구형 중증근무력증(Ocular myasthenia gravis)로 인한 것인데요.

중증근무력증(MG)는 쇼그렌증후군과 유사한 자가면역질환입니다.

MG는 어떤 자가면역질환인가요?

신경근 접합부(Neuromuscular junction)을 타깃으로 하는 자가항체가 생성되는 질환으로

이 자가항체는 postsynapic muscle end-plate에 결합하여 postsynaptic milecules를 파괴하여

신호전달 과정이 차단되는 결과로 이어져, 근육이 약화되고 심한 피로감이 나타나게 됩니다.

근육의 무력감은 안구 주변, 사지 말단에 국한적으로 나타나지만 전신적으로 발생할 수도 있습니다.

일반적으론 좌우 근육에 대칭적으로 발생하지만, 눈 근육에 한해서는 보통 비대칭성을 보이기도 합니다.

MG는 어떤 자가항체가 원인이 될까요?

1. AChR antibodies

신경말단에서 분비되는 아세틸콜린을 인지하는 수용체(AChR)에 대한 자가항체는

MG 환자의 약 70%에서 발견됩니다.

이 자가항체는 보통 IgG1, IgG3 sub-class에 속하는데

보체 경로를 활성화하여 postsynaptic membrane을 파괴하며

수용체에 결합함으로써 신호전달 자체를 억제하여

근육무력증이 발생하는 주요 원인이 됩니다.

2. MuSK antibodies

MG 환자의 1-10%에게서 발견 되는데 주로 지중해 주변 나라에서 많이 발견되기 때문에

유전적 환경적 요인이 많이 작용한다고 생각하고 있습니다.

이 자가항체는 IgG4 sub-class에 속하며

보체 경로를 통하지 않고 직접 병소로 작용하여 AchR의 밀도를 감소케 하고

운동신경 말단과 시냅스 후막(postsynatic menbrane) 으 정렬 상태를 망가트려

신호전달을 방하게 됩니다.

3. LRP4 antiobodies

MG 환자의 약 1-5%에서 발견되며, 특히 AChR 과 MuSK 음성이 MG 환자의 33%에서 발견되기도 합니다.

이 자가항체는 LRP4 와 agrin의 상호작용을 억제하여 근무력증이 발생하는 직접 병소로 작용합니다.

일부에서는 이 케이스는 중증 근무력증과 별개로 봐야 한다는 의견도 있으며

MG의 경미한 상태 혹은 안구증증 근무력증에만 관여하는 항체이기도 합니다.

4. 기타

Agrin antibodeis

Titin antibodies

Kv1.4 antibodies

Ryanodine receptor antibodies

Collagen Q antibodies

Cortactin antibodies

MG에 다른 자가면역질환이 발행할 위험도는?

Mysthenia gravis(MG)는 다른 자가면역질환과 마찬가지로

몇 가지 자가면역질환이 동시에 나타날 수 있습니다.

MG 환자의 13-22%에서 이차성으로 다른 자가면역질환이 발생하는데요

문헌연구에 의하면 23가지 자가면역질환이 MG와 병발한다고 보고되고 있습니다.

MG에 함께 발생할 수 있는 주요 자가면역 질환

Graves disease (그레이브스병 , 갑상선 기능항진)

Hashimoto's disease (하시모토 갑상선염, 갑상선 기능저하)

Rheumatoid arthritis (류마티스 관절염)

Alopecia (원형탈모)

Multiple sclerosis (다발성 경화증)

Psoriasis (건선)

Sarcoidosis (사코이도증)

Systemic Lupus Erythematosus (전신홍반성루푸스)

Type 1 diabetes (1형 당뇨)

Autoimmune Thrombocytopenic purpura (자가면역성혈소판감소증성 자반증)

Pemphigus vulgaris (유천포창)

Pernicious anemia (악성빈혈)

Sjogren's syndrome (쇼그렌증후군)

Vitiligo (백반증)

Ankylosing spondylitis (강직성척추염)

Crohn's disease (크론병)

Ulcerative colitis (궤양성대장염)

이중 자가면역성 갑상선염(그레이브스병, 하시모토갑상선염)은 MG 의 10%에서

루푸스는 약 1-8%

류마티스 관절염은 4%에서 발생한다고 보고되고 있습니다.

MG의 치료에 한약의 효과는?

2017년 발표된 SR-MA 연구에서 1,691명이 포함된 23개의 RCT를 분석해본 결과

한약과 양약의 치료를 병행하면 총 치료율이 향상되고재발의 위험도가 감소되었고양약 단독 치료에 비해서 부작용의 발생 비율이 감소(155 vs 56) 하였다

201년 발표된 SR-MA에서 1,039명이 포함된 13편의 RCT를 분석해본 결과

1. 한약 단독과 양약 단독 치료의 경우 총 치료 효율과 재발률은 통계적으로 차이가 없었다 (한약과 양약의 치료 효과가 비슷하다는 의미)

2. 한약과 양약을 병행 치료하면 증상의 개선 정도와 치료 효율은 의미 있게 상승하였고, 부작용의 발생률은 감소하였다.

3. 한약이 MG의 치료에 작용한 기전으로는

• 자기반응성 림프구 생성을 억제할 수 있는 regulatory T cell의 생성 증가

• PPARr의 활성을 증가시켜 Th2 cytokine의 생성 감소

• Th17 세포의 분화를 억제

• 자가항체의 생성을 감소 효과 등을 확인하였습니다.

인천 연수구 송도 신도시 이레 한의원은 자가면역질환을 주로 치료하고 있습니다.

관련된 증상을 세밀하게 살펴서 면역관련으로 발생한 것인지

아니면 일반적인 증상이 추가로 발생한 것이지 정확하게 구분할 수 있어야만

불필요한 치료를 받지 않고 치료시기를 늦추지 않을 수 있겠습니다.

6개월간 한약 치료 이후 증상의 개선을 확인해본 연구는 아랫글을 참고해주세요

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자주 묻는 질문

Q1. 중증 근무력증에 다른 자가면역질환이 동반될 확률은 어느 정도인가요?

A1. 중증 근무력증(MG) 환자의 13-22%에서 이차성으로 다른 자가면역질환이 발생하며, 문헌상 총 23가지 자가면역질환이 MG와 병발하는 것으로 보고되어 있습니다. 대표적으로 그레이브스병, 하시모토 갑상선염, 류마티스 관절염, 쇼그렌증후군 등이 있으며, 이 글의 70대 여성 사례처럼 쇼그렌증후군과 안구형 MG가 동시에 나타나는 경우도 적지 않습니다.

Q2. 중증 근무력증의 원인이 되는 자가항체에는 어떤 종류가 있나요?

A2. 가장 흔한 것은 아세틸콜린 수용체(AChR) 항체로 MG 환자의 약 70%에서 발견되며, 보체 경로를 활성화하여 신경근 접합부를 직접 파괴합니다. MuSK 항체는 1-10%에서, LRP4 항체는 1-5%에서 발견됩니다. 어떤 자가항체가 원인인지에 따라 증상의 양상과 치료 반응이 달라질 수 있으므로, 정확한 자가항체 검사가 치료 전략 수립에 중요합니다.

Q3. 안검하수 증상이 있으면 중증 근무력증을 의심해야 하나요?

A3. 눈이 무겁고 감겨서 떠지지 않는 안검하수는 중증 근무력증의 가장 흔한 초기 증상입니다. 특히 이 증상이 항상 있는 것이 아니라 운동 시나 피로할 때 수분에서 수십 분간 나타났다 사라지는 패턴을 보인다면 안구형 MG를 의심해 볼 수 있습니다. 쇼그렌증후군 등 다른 자가면역질환이 이미 있는 경우에는 MG 동반 가능성도 함께 고려하여 검사를 받아보시는 것이 좋습니다.