점액막 유천포창 (mucous membrane pemphigoid) 구강에 발생하는 자가면역질환입니다

점액막 유천포창 (Mucous membrane pemphigoid, MMP)는 자가항체가 표피하 수포(subepidermal bullous disease)를 형성하는 자가면역질환입니다. 증상의 심각도의 편차가 큰 편으로 잇몸의 가벼운 염증에서부터 여러 곳의 점막 표면을 침범하기도 합니다.

주로 침범하는 부위는 구강 / 안구 / 후두 / 식도 / 기관지 / 비뇨기 점막입니다.

구강 점막 MMP

보통 54-76세에서 발생하고

증상이 나타나고 나서 2개월에서 60개월이 지난 뒤에 진단됩니다.

85%의 MMP 환자에게 초기 증상으로 구강점막 침범이 나타나고

시간이 지나면 대부분의 환자에게 발생합니다.

증상은 점진적으로 진행하며

자발적인 회복과 재발을 반복하며

주로 발생하는 부위는

잇몸 80%

빰안쪽 58%

입천장 26%

치조능선 16%

혀 15%

아랫입술 7%입니다.

잇몸에 발생한 박리성치은염(desquamative gingivitis)는 심상성천포창( pemphigus vulgaris)과 구강 편평태선(oral lichen planus)에서도 발견될 수 있기 때문에 세밀한 감별이 필요합니다.

임상 양상은

홍반 (Erythema)

수포 (blisters)

미란 (erosion)

궤양 (ulceration)

태선 모양 (lichenoid change)이고

질병이 진행하면 섬유화와 반흔이 남게 됩니다.

환자분이 느끼는 증상은

단순한 불편감(discomfort)

화끈거리는 통증(burning)

잇몸 출혈 (gingival bleeding)

점막의 껍질이 벗겨짐 (mucosal peeling)

음식물 섭취의 어려움 (difficulty eating) 등입니다.

안구 점막 MMP

안구 점막에 발생하는 연령은 60-68세입니다.

증상이 나타나고 나서 MMP로 진단되는 데까지 걸리는 시간은 225일에서 6.4년으로 보고되고 있는 만큼 진단이 늦어지는 편입니다.

그 이유는 초기 증상은 비특이적으로 나타나는 만성 결막염 양상을 나타내기 때문입니다.

많은 환자분은 발병 초기에 충혈, 눈물흘림, 화끈거림, 이물감, 시야가 좁아지는 증상을 경험합니다.

만약 적절한 치료를 받지 않는다면

눈물샘과 마이봄샘의 기능이 상실되면서 2차성 안구건조증이 발생할 수 있습니다.

초기에는 한쪽 눈에서 시작하지만

보통 양쪽 눈까지 번지게 됩니다.

결막에 발생하는 임상 양상은

결막의 충혈, 발적, 붉어짐. 눈가의 염증(limbitis), 눈 안쪽의 발월추벽 손실(loss of plica semilunaris), 상피하 섬유화, 눈물샘 막힘, 안검안구유착(symblepharon), 눈커플유착(ankyloblepharon), 안검내번(entropion), 속눈썹증(trichiasis) 등입니다.

각막에 발생하는 임상 양상은

각막염, 각막 주위염, 각막혈관증식, 미란, 궤양, 천공, 반흔, 감염, 기능저하, 안구 손상 등입니다.

비인두 점막 MMP

평균 60세에 발병하고, 약 35%의 환자들에게 발생합니다.

주요 증상은 코피(epistaxis), 콧물, 코막힘 등이며

점막 검사에서 위축성 비염, 미란, 단단한 부분, 유착이 발견될 수 있습니다.

인두 통증(pharyngaliga), 연하곤란(dysphagia), 연하통(odynophagia) 등이 동반되고

음식을 섭취하는데 불편함을 느끼며 기침이 나타납니다.

후두 검사에서 홍반, 미란, 궤양, 충혈, 반흔이 발견될 수 있습니다.

후두점막 MMP

전체 MMP 환자 중 약 12.2%에서 발생한다는 보고가 있습니다. 발생 연령은 60세 전후입니다.

이 중 약 10.5%에서는 기관지 절제(tracheostomy)가 필요하게 됩니다.

주요 증상은 호흡곤란(dyspnoea)와 발성장애(dysphonia)입니다.

하지만 많은 경우에는 증상이 없이 진행하게 되고 성대위쪽 침범이 가장 흔한 부위입니다.

식도 MMP

식도에 침범한 경우 심각한 반흔을 남길 수 있고, 이는 위중한 증상에 해당됩니다.

대략 5%의 MMP 환자에게 발생하며

연하곤란이 초기 증상이기 때문에, 이 증상이 발생한다면 식도 문제를 반드시 확인해 봐야 합니다.

하지만 증상이 나타나고 진단이 되는데에는 수년이 걸립니다.

비뇨기계 MMP

약 28-38%의 MMP 환자에게 발생하며

주요 증상은 통증과 가려움입니다.

검사에서는 수포, 물집, 미란, 궤양, 이 발생할 수 있습니다.

피부 MMP

전체 환자의 20-35%에서 발생하며

주로 손과 목에 발생하고, 단단한 껍질, 미란, 수포, 위축성 반흔이 관찰됩니다.

유천포창에 대한 한의학 치료 경과

2020년 대만에서 나온 retrospective study에서는

천포창 환자 중 한약을 복용한 그룹(CHM users) 229명과

한약을 복용하지 않은 그룹(non users) 177명을 선별하여

이들은 최장 14년 동안 추적 관찰하면서

사망위 위험도를 비교했습니다.

한약을 복용한 경우는 그렇지 않은 경우에 비해서 사망의 위험도가 42.2%로 낮아졌음을 알 수 있었습니다.

(HR 0.422 95% CI : 0.242 - 0.735 p-0.0023)

한편 2015년의 SR에서는

유천포창 치료에 대한 한약+스테로이드와 스테로이드 단독 치료군의 효과를 비교한 4편의 RCT (총 199명)가 포함되었습니다.

그 결과 한약치료 그룹은 스테로이드 단독 그룹에 비해서

• 치료 기간의 단축

• 부작용의 감소

• 재발률 감소

• IFN-r 사용 수준 감소의 효과가 있다고 평가했습니다.

유천포창에 대한 일반적인 내용을 아랫글을 참고해 주세요

자주 묻는 질문

Q1. 점액막 유천포창이란 무엇인가요?

A1. 구강, 눈, 코, 인두, 생식기 점막에 수포와 미란이 반복 발생하는 자가면역 수포성 질환입니다. 기저막 단백질에 대한 자가항체가 점막 상피를 분리시켜 수포가 생기며, 구강이 가장 흔한 침범 부위(85%)입니다.

Q2. 구강편평태선이나 베체트병과 어떻게 다른가요?

A2. 유천포창은 수포가 터지면서 광범위한 미란이 나타나고, 니콜스키 징후(정상 점막을 문지르면 벗겨짐)가 양성입니다. 편평태선은 그물 모양 흰색 병변, 베체트병은 원형 궤양이 특징입니다. 조직 생검과 직접면역형광(DIF) 검사로 확진합니다.

Q3. 유천포창은 완치가 가능한가요?

A3. 장기 면역 조절이 필요하지만, 적절한 치료로 증상 관리가 가능합니다. 스테로이드와 닥손(dapsone)이 1차 치료이며, 한약으로 면역 균형을 보조하면 약물 의존도를 줄이는 데 도움이 됩니다.