전신경화증 증상 진단 나이별 차이와 사망률

안녕하세요 여러분

이번 글에서는 피부가 굳어지고 손가락 색이 변하고 폐질환 발병 위험이 높아지는 전신경화증 증상 진단 나이별 차이와 사망률에 대해 알아볼게요

개요

전신경화증(Systemic sclerosis, SSc)는 피부와 실질조직에 광범위한 섬유화 혈관염 그리고 자가항체로 인한 자가면역성 염증이 특징이 면역 질환이에요. 겉으로 보이는 손 얼굴 다리 등의 피부에 병변이 생기는 것뿐 아니라 폐, 신장, 위장관 등의 보이지 않는 장기에도 손상이 누적될 수 있습니다.

일반적으로 발병 연령은 20대부터 50대 사이가 가장 많지만, 더 어린 나이나 더 늦은 나이에도 진단될 수 있어요. 이 질환은 겉으로 보이는 외관상 문제뿐 아니라 생존율 감소에도 영향을 줄 수 있는 심각한 상태로 진행할 위험도가 있기 때문에 조기 진단이 매우 중요합니다.

보통 초기 증상으로 레이노현상과 관절염이 발생하지만, 보통 5-6년이 지난 뒤에야 SSc로 확진하게 됩니다.

오늘 글에서는 30세 이전에 진단된 경우와 30-60세 사이, 그리고 60세 이상에서 확인된 케이스에 어떤 차이점이 있는지 알아볼게요.

전신경화증 진단

SSc는 2013년 ACR/EULAR 분류 기준을 따르고 있습니다.

위 표에서 총 점이 9점 이상이면 진단하는데요

세부 항목을 간단히 볼게요.

피부 두꺼워짐 손가락 침범

손가락 부종 2점

수지경화증 4점

2. 손끝 병변

손끝의 궤양 2점

손가락 끝의 함몰 흉터 3점

3. 모세혈관 확장증 2점

4. 비정상적인 손톱 모세혈관 2점

5. 폐동맥 고혈압 / 간질성 폐 질환 각각 2점 (최대 점수 2점)

6. 레이노 현상 3점

7. 자가항체 (최대 3점)

ACA, Anti-topoisomerase I, Anti-RNA polymerase III

전신경화증 발생 나이별 차이점 분석 연구

스페인의 14개 센터의 1,307명의 SSc 환자를 대상으로 했습니다.

여성이 88%로 907명이었고

평균 증상 발현 나이는 45세였지만

평균 진단 연령은 51세로 약 6년의 차이가 있었습니다.

이분들은 평균 5.2년 관찰해 보면서 사망 위험도를 포함한 다양한 지표를 분석했어요.

총 151명이 돌아가셨는데, 이 중 SSc로 인한 경우가 78명이었습니다.

팔다리 얼굴에만 국한된 제한형 lcSSc 가 623명 (60.3%)

전체 피부에 영향을 주는 광범위형 dcSSc는 270명 (26.1%)

피부 침범이 없는 ssSSc는 90명 (8.7%)

전단계 pre-SSc는 52명 (5%)

최초 증상은 역시 레이노 현상이 83.8%였고 그다음으로 관절통이 5.8%였습니다

피부 이외 주로 발생한 병변은

식도 질환 65.9%

긴질성폐질환 (ILD) 50.8%

폐동맥 고혈압 (PH) 18.9%'

관절염 18.7%

근육염 7.1%

석회증 19.7%

말초 신경병증 11.6%

심장 전도 이상 13.5%

허혈성 심질환 10.8%

항체 검사에서는

ANA 양성 88%

ACA 양성 43.6%

Scl-70 양성 22.2%로 나왔습니다.

30세 이전에 진단된 전신경화증 환자의 특징

1,307명 중 30세 이전 진단은 195명, 31-59세 사이는 651명, 60세 이상은 191명이었습니다.

이 중 젊은 나이에 발병한 경우의 특징을 알아볼게요

식도 관련 문제 발생 : 전체 중 72%에서 확인돼 다른 그룹의 67%, 56% 보다 높았습니다

근육염 : 11%에서 발생 한 반면 다른 사람들에서는 각각 7.2% 2.9%로 차이를 보였습니다.

ACA 비율 : 더 낮았습니다 33% vs 46%, 47%

손가락 끝 궤양 발생 : 더 높았습니다. 54% vs 41%, 34%

폐동맥 고혈압 : 더 낮았습니다

사망률 : 표준화 사망률(SMR)은 동일한 연령대의 해당 질환이 없는 사람에 비해, 그 질병이 있는 사람이 사망할 위험도를 분석해 보는 방법입니다. 이 그룹에서의 SMR은 26.22로 매우 높았습니다. 중간 그룹은 13.32, 고령자 그룹은 1.78로 분석돼 큰 차이를 보였습니다.

그리고 고령자 그룹에서 보다 증상 발생 이후 진단까지 걸리는 시간이 더 길었습니다. 특히 pre-SSc 혹은 ssSSc의 케이스는 초기에 비분화 결합조직 질환(UCTD)로 분류되었다가 나중에 진행할 가능성도 있었습니다.

전신성 경화증 사망 원인과 위험도

총 5.2년 동안 1,307을 추적 관찰해 보는 동안 151명(14.6%)가 돌아가셨습니다.

그중 122명의 사망원인이 밝혀졌는데 78명(63.9%)는 SSc가 직접적인 사인으로 확인되었습니다.

폐관련 질환이 61건으로 가장 많았고, ILD와 PH가 대부분이었습니다.

종양 18명, 신장 위기 13명, 패혈증 5명, 허혈성 심질환 4명이었습니다.

하지만 고령자의 경우 SSc와 직접 관련이 있는지, 자연적인 노화 과정에서 오는 문제인지 확인하기 어려운 면이 있었습니다.

다변량 분석에서 Mortality를 높이는 요인에

광범위형, 폐동맥 고혈압, 신장 위기, 고령 등이 포함되었습니다.

인천 송도 국제 신도시 이레 한의원은 쇼그렌증후군, SSc, 류마티스 관절염 등의 자가면역질환(AD)을 주로 진료 하고 있습니다. AD는 조기에 진단하고 예방할 수 있는 생활환경과 치료를 받을 수 있다면 진행을 막거나 좀 더 억제할 수 있습니다.

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자주 묻는 질문

Q1. 전신경화증의 증상이 나이에 따라 다른가요?

A1. 네. 젊은 환자(40세 미만)는 광범위형(diffuse) 비율이 높고 피부 경화 진행이 빠르며, 고령 환자는 제한형(limited)이 많고 폐동맥고혈압 위험이 높습니다. 진단 연령에 따라 합병증 패턴과 관리 방향이 달라집니다.

Q2. 전신경화증의 사망률은 어느 정도인가요?

A2. 5년 생존율이 제한형은 약 90%, 광범위형은 약 70%로 보고됩니다. 폐 침범(간질성 폐질환, 폐동맥고혈압)과 신장 위기가 주요 사망 원인이므로, 정기적 폐기능·혈압 모니터링이 매우 중요합니다.

Q3. 조기 진단이 예후에 영향을 미치나요?

A3. 크게 영향을 미칩니다. 레이노 현상이 처음 나타났을 때 모세혈관 현미경과 자가항체 검사로 조기 진단하면 장기 손상을 예방할 수 있습니다.