전신경화증 경피증 - 식도 증상과 한의학 치료

전신경화증(Systemic sclerosis, scleroderma, SSc)은 자가면역성 결합조직 질환으로 피부를 비롯한 여러 장기에 영향을 줄 수 있습니다. 이런 증상은 환자의 삶의 질을 떨어트리고, 일부에서는 생명력에도 영향을 주게 됩니다. 여성에 발생하는 비율이 남성의 4배 정도 되며, 서구권에서는 매년 10만 명 당 3명 정도에서 새롭게 진단이 됩니다.

특히 전신경화증 환자의 약 90%에게 식도 관련 증상이 발생한다고 보고되고 있습니다.

만약 심각한 식도 증상이 발생한 경우 환자의 생명력에도 영향을 줄 만큼 중요한 질환이며

소화기 질환은 SSc 환자의 3번째 사망의 원인이 되기도 합니다.

식도의 역류는 연하곤란과 가슴의 타는 듯한 통증의 주요 원인이 되며

식도의 운동성 저하와 염증이 오래 지속되면 식도암, 식도협착, 바렛식도의 원인이 되어

환자의 예후를 안좋게 할 수 있습니다.

심각한 식도 질환이 발생한 경우 9년 생존율이 38%로 떨어질 만큼 중요한 질환이기 때문에관리에 많은 신경을 써야 합니다.

SSc는 세 가지 병리적인 문제가 복합적으로 작용하면서 진행하게 됩니다. 1. Vascular injury (혈관손상)2. Autoimmunity (자가면역)3. Fibrosis (섬유화)

2021년 기준 현제까지 알려진 전신경화증 환자에게 식도 질환이 발생하는 기전은 아래와 같습니다.

1. 혈관 손상으로 인한 식도 조직의 혀혈과 저산소증이 식도의 근육과 신경에 비가역적인 손상을 유발한다.

레이노 현상이 있는 경우 식도 질환의 발생 위험이 높아지는 상관관계가 있습니다.

식도의 운동을 주관하는 평활근은

혈관경련으로 인해 발생하는 신경퇴행과

근육으로의 혈액 공급 감소에 영향을 받게 되는데

이는 레이노 현상의 병리와 일치합니다.

반복되는 허혈성 관류(ischemic perfusion)로 인해 발생하는 혈관 내피세포의 손상은

엔도텔린(Endothelin)과 혈소판을 활성화시키게 됩니다.

엔도텔린은 평활근에서 섬유모세포(fibroblast)를 활성화시키고

콜라겐이 세포 외 기질에 과도하게 축적되됩니다.

이러한 기전으로 인해 발생하는 신경 손상, 섬유화, 혈류 감소가 결과적으로

식도의 이상운동증(esophageal dyskinesia)을 유발하게 됩니다.

2. 섬유모세포로 인해 과도하게 축적되는 콜라겐은 식도조직의 심각한 섬유화로 이어지게 됩니다.

전신경화증의 가장 흔장 증상은 피하에 과도하게 축적되는 섬유질로 인해 피부가 두꺼워지고 단단해지는 것입니다.

이러한 증상은 식도에서도 동일하게 발생할 수 있고, 두 증상은 서로 상관관계가 확인되었습니다.

Type I/III 콜라겐의 축적은 식도의 연동운동을 저하시킥로, 상부 소화기 점막을 두껍게 할 수 있습니다.

3. 자가면역성 염증은 식도 증상의 발생과 상관관계가 있습니다.

SSc에는 많은 자가항체가 관여하게 됩니다.

특히 anti-centromere antibodies(ACA)가 음성인 경우와, Anti-topoisonerase I (anti-Scl70) 양성인 경우에

esophageal disorders가 증가하는 연관성이 있습니다.

또한 anti-RNPC-3 (U11/U12) antibodies 역시 중증도 이상의 소화기 질환과의 상관관계가 있습니다.

Muscarinic acetylcholine receptor (M3R) antibodies는 점막에서 점액의 분비를 억제함으로써 식도 운동성에 영향을 주고 Anti-citrullinated peptide autoantibodies는 식도 질환의 합병증을 증가시키는 원인이 됩니다.

임상증상

식도 운동성 질환이 있는 환자의 18-50%는 증상을 느끼지 못하고 있습니다.

만약 식도의 연동운동이 떨어지거나 위산의 역류가 있은 경우에는

연하곤란, 목구멍으로 위산이 넘어옴, 가슴의 타는 듯한 통증, 트림, 소화불량, 가슴 통증을 느끼게 되며

많은 연구에서 diffused SSc 환자들에게 식도 운동 이상이 많이 발생한다고 보고하고 있습니다.

이 환자들에게는 식도 질환과 더불어 소화불량, 체중 감소, 오심, 구역감, 기침, 쉰 목소리가 나타날 수 있습니다.

식도 운동이상질환이 오래 지속되면 SSc 환자들에게는 아래 병변이 발생할 수 있습니다. Gastroesophageal reflux (위식도 역류) Esophagitis (식도염)Esophageal erosion (미란) Esophageal stricture (협착) Barrett's esophagus (바렛식도) Esophageal ulcers (궤양)

이러한 식도 질환은 폐 섬유화증과 관련성이 높고,

식도 확장은 무기폐(atelectasis)의 원인이 되고 폐섬유화증을 심하게 할 수 있습니다.

치료의 주의 사항

위산을 억제하는 약(acid-suppressing)과 위장운동 촉진제(prokinetic agents)가 주요 치료 약물입니다.

위산 억제제에는 PPIs (proton pump inhibitors)와 H2RAs(histamine 2-receptor antagonists)가 있습니다.

장기간의 임상 연구에 의하면 lansoprazole이라는 PPIs는 임상증상을 완화시킬 수는 있지만 질병의 진행을 억제할 수는 없고 식도의 운동성에는 개선 효과가 없다고 분석되고 있습니다.

또한 장기간의 PPIs 사용은 식도 칸디다 발생의 위험을 높이고 장내세균에도 영향을 줄 수 있습니다.

인천 연수구 송도 이레한의원은 Systemic sclerosis, 쇼그렌증후군, 루푸스, 류마티스관절염, 강직성 척추염, 염증성장질환, 갑상선염과 같은 자가면역질환을 주로 다루고 있습니다. 이러한 질환은 완치를 목표로 하기보다는 증상을 조절하면서 질병의 진행을 억제하고 향후 나타날 수 있는 새로운 증상의 발현을 최대한 억제하는 것이 현실적인 목표가 되어야 합니다.

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자주 묻는 질문

Q1. 전신경화증의 식도 증상은 어떤 것이 있나요?

A1. 식도 운동 저하로 연하곤란(삼킴 어려움), 역류성 식도염, 가슴 답답함이 나타납니다. 전신경화증 환자의 약 80%에서 식도 침범이 보고되며, 가장 흔한 내장 합병증입니다.

Q2. 한의학 치료가 식도 증상에 도움이 되나요?

A2. 한약의 위장 운동 촉진과 점막 보호 효과가 연하곤란과 역류 증상 개선에 도움이 됩니다. 면역 조절을 통해 식도 섬유화 진행을 늦추는 것이 장기적 목표입니다.

Q3. 식도 증상 관리에서 일상 주의사항은 무엇인가요?

A3. 소량씩 자주 식사, 취침 3시간 전 금식, 상체 거상(15도), 산성·매운 음식 제한이 기본입니다. 부드럽고 촉촉한 음식을 선택하고, 식사 중 물을 함께 마시세요.