유천포창에 대한 한약 치료

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유천포창에 대한 한약 치료

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인천 송도 이레 한의원입니다.

유천포창(Bullous Pemphigoid, BP)은 다양한 크기의 수포가 발생하나 자가면역성 피부질환입니다. 보통 가려움증이 동반되며 두드러기처럼 보일 수도 있습니다.

유천포창은 진피층과 표피층을 이어주는 구조물인 hemidesmosome에 존재하는 단백질에 대한 자가항체가 생성되면서 수포가 만들어지게 되는데요, BP230, BP180 항원이 대표적입니다.

특히 한국인의 경우 82%에게서 BP230에 대한 자가항체가 존재하고, BP180는 54%에게서 발견된다는 보고가 있었습니다. (임산부의 경우 BP180이 90%, BP230이 10% 정도로 보고됨)

자가면역질환은 자기반응성 면역반응을 촉진시키는 Th17이 증가하고, 자기반응성 면역세포를 억제하는 regulatory T cell (T reg)가 감소해 있는 특징이 있습니다. 이러한 현상은 유천포창 환자들에게도 역시 관찰이 되는데요, 2011년도의 한 연구(Arakawa, Masataka, et al. "Lesional Th17 cells and regulatory T cells in bullous pemphigoid." Experimental dermatology 20.12 (2011): 1022-1024.)에서는 25명의 유천포창 환자들의 혈액검사를 해본 결과 Th17과 IL-17이 증가해 있는 반면, T reg (Fop3+ t cell)이 감소해 있다는 사실을 확인하였습니다.

유천포창 환자들에게는 자기반응성 염증을 억제하는 T reg 가 감소해있습니다

한편 2014년 발행된 논문(Lee, Ji Hye, and Soo-Chan Kim. "Mortality of patients with bullous pemphigoid in Korea." Journal of the American Academy of Dermatology 71.4 (2014): 676-683.)에서는 한국인 유천포창 환자의 사망률에 관한 통계를 발표하였습니다.

1993년부터 2013년까지 국내의 한 병원에서 진료를 받은 유천포창 환자 168명(평균 연령 73세)을 5년 이상 관찰해보면서, 1년, 2년, 5년 차의 사망률(19%, 29%, 58%)을 통계처리해보았는데요. 사망의 위험도는 2.43배에서 9.56배까지 높게 분석이 되었습니다. (사실 이 수치는 외국에 비하면 낮은 수치입니다)

60세 미만 : 2.43배
70세 미만 : 9.56배
80세 미만 : 7.47배
80세 이상 : 3.37배

사망의 위험도를 높이는 요인으로는

진단 당시 고령
뇌졸중, 당뇨의 기왕력
늦은 진단이 있었습니다.

한편, 이번 연구에서는 사망 원인에 대한 분석은 자세히 하진 않았지만
IVIG 치료를 받은 경우는 그렇지 않은 경우에 비해서 사망의 위험이 1.43배(50% vs 38%)
Combination therapy를 받은 경우는 그렇지 않은 경우에 비해서 사망의 위험이 1.5배 높다(42% vs 28%)고 분석하기도 하였습니다.

B cell을 제거하는 Rituximab (맙테라) 란?

위 논문에는 Combination therapy에 관한 자세한 정보는 기록되지 않았는데요
최근에 유천포창에 대한 first line combination therapy는 rituximab(monoclonal anti-CD20 antibodies) 과 corticosteroids의 조합입니다.

rituximab은 자가항체를 대량 생성하는 plasma cell의 전구세포인 B cell을 제거하는 약물입니다.
자가면역질환 중 자가항체가 문제가 되는 질환은 plasma cell이 제거되면 더 이상의 항체가 만들어지지 않기 때문에 안정적이 되는데요, 이 치료의 문제는 일시적으로 면역력이 저하되어 감염이 취약해진다는 것입니다. 실제로 치명적인 부작용인 폐렴, 요로 감염으로 이어져 사망에 이르는 경우가 많다고 알려져 있습니다. 따라서 대학병원에서 이 치료를 시행하기 전에는 예방접종을 하고 입원치료를 하면서 합병증에 대한 관리를 철저하게 하기도 합니다.

Rituximab은 완전관해에 이르게 하지만, 심각한 감염증을 유발할 수 있습니다.

2015년 대만에서 나온 연구(DOI: 10.1111/bjd.13633)에서는 총 32명의 유천포창 환자를 두 그룹으로 나눠서
13명은 Combination therapy (Rituximab, 스테로이드)
19명은 기존의 치료 방식(면역억제제, 스테로이드)으로 치료를 진행하고
1년간 경과를 관찰하였습니다.

13명 중 12명은 환자가 완전관해에 도달하였으며 8명은 2년까지도 재발하지 않았습니다. 하지만 4명은 다시 재발하였으며, 2명은 요로감염과 폐렴으로 사망하였습니다. 감염증이 발생한 경우는 총 31%였습니다.

기존의 치료 방식으로 치료받은 19명 중 53%에게서 심각한 감염의 부작용이 나타났으며, 중 37%는 사망(괴사성 근막염, 폐렴, 요로 감염 등) 하였습니다.

유천포창에 한약 치료는 어떤 의미가 있을까요?

이 연구는 78세 유천포창 여성분이 10개월 동안의 한약치료 이후 완전관해에 이르렀다는 케이스 보고입니다. 피부과에서 양약으로 치료를 받고 나서 처음에는 호전이 보이다가 증상이 점차 악화되어 한의학 치료를 병행한 경우인데요, prednisolone(스테로이드)와 한약(청비제습음)을 병행하여 치료하면서 10개월 이후 완전관해에 이르렀다고 합니다. 이후에도 재발 방지를 위해 팔미지황환과 진무탕 복용을 4개월 지속하였습니다.

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자주 묻는 질문

Q1. 유천포창은 어떤 질환이며, 왜 발생하나요?

A1. 유천포창(Bullous Pemphigoid)은 피부에 다양한 크기의 수포가 발생하는 자가면역성 피부질환입니다. 진피와 표피를 이어주는 구조물(hemidesmosome)에 있는 BP230, BP180 단백질에 대한 자가항체가 생성되면서 수포가 만들어집니다. 한국인 환자의 82%에서 BP230 자가항체가, 54%에서 BP180 자가항체가 발견됩니다. 다른 자가면역질환처럼 Th17이 증가하고 조절 T 세포(Treg)가 감소하는 면역 불균형이 관찰됩니다.

Q2. 유천포창의 예후는 어떤가요?

A2. 한국인 유천포창 환자 168명(평균 73세)을 5년 이상 관찰한 연구에서, 1년 사망률 19%, 2년 29%, 5년 58%로 보고되었습니다. 사망 위험도는 연령대별로 2.43-9.56배 높았으며, 특히 70세 미만에서 9.56배로 가장 높았습니다. 고령에서 발생하는 경우가 많고, 진단 당시 나이가 사망 위험을 높이는 주요 요인입니다. 다만 이 수치는 외국에 비하면 상대적으로 낮은 편입니다.

Q3. 유천포창에 대한 한약 치료는 어떤 효과가 있나요?

A3. 유천포창은 Th17/Treg 불균형이 핵심 병인이므로, 한약의 면역 조절 효과가 치료에 도움이 될 수 있습니다. 한약은 Th17 세포의 활성과 IL-17 분비를 억제하면서 Treg 세포를 증가시켜 면역 균형을 회복시키는 방향으로 작용합니다. 기존 치료인 스테로이드나 면역억제제의 장기 사용 시 나타나는 부작용을 줄이면서 치료 효과를 유지하는 보완적 역할이 기대됩니다.