의료 감수: 박석민 한의사 (대표원장)
원발성 담즙성 담관염, 다른 자가면역질환에 2차로 나타난 경우 등에는 AMA 음성일 수 있습니다
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원발성 담즙성 담관염(Primary biliary cholangitis, PBC)은 천천히 진행하는 자가면역질환으로 작은 담관의 파괴되면서 담즙이 간에 누적되어 담즙이 정체되고, 결국 간세포가 파괴되거나 섬유화로 이어져 간경변증으로 진행할 수 있습니다.
감별해야 할 유사 질환에 원발성 경화성 담관염(Primary scleosing cholangitis)이 있습니다. 원인을 알 수 없는 담관염과 섬유화가 진행되어 담즘이 정체되는 질병입니다.
PBC는 다음 3가지 항목 중 2개 이상 만족할 때 진단합니다.
ALP : 정상치의 2배 이상 혹은 GGT : 정상치의 5배 이상
AMA 양성
간조직 검사에서 florid bile duct lesions 확인
실제 임상에서는 AMA가 양성인 경우가 95%, ANA 양성인 경우는 70% 정도로 보고되고 있습니다. AMA 이외에도 anti-sp100, anti-gp201 양성도 진단에 참고하게 됩니다. PBC 의심 상태에서 AMA가 음성이라면 간조직 검사를 해야 하는데요, 결과 비화농성 담관염 및 소염간 담관 파괴 소견으로 진단합니다.
PBC 진단 시점에서는 심한 피로감(fatigue)와 가려움증이 가장 흔합니다. 가려움증은 약 20–70%에서 나타나는데, 삶의 질을 많이 떨어트리게 됩니다. 보통 옷에 닿거나 열에 노출될 때 나타나고, 소양증이 나타나고 난 뒤 수개월에서 수 년 뒤 황달이 발생할 수 있습니다.
PBC는 갑상선기능저하증과 전신경화증 그리고 쇼그렌증후군에 동반돼서 나타는 경우가 많은데, 가장 관련성이 높은 질환은 쇼그렌증후군(Sjogren's syndrome)입니다.
2023년 SS에 AMA 음성인 PBC로 진단된 케이스 리포트를 한편 살펴보겠습니다.
39세 여성.
최근 1년 사이에 체중 감소가 지속되어 병원을 찾음.
3개월 동안 황달이 나타남.
황달은 가려움, 피로감, 상복통과 동반됨
작은 관절통이 있고
탈모가 진행되고 있었지만 피부발진이나 심한 건조증은 없다.
간기능 검사에서
Total billirubin 49 (3-21)
Direct billirubin 34 (0-5)
AST 169 (0-35)
ALT 157 (30-120)
ALP 986 (30-120)
Albumin 정상
자가면역검사에서
AMA 정상
간조직 검사에서 lymphoplasmacytic infiltraion of portal tracts with ill-formed granuloma, fibrosis along with areas of parenchymal destruction 소견으로 PBC 진단.
ENA 검사에서 Anti-Ro52 77로 양성이었고 다른 자가항체는 모두 정상 범위.
침샘 생검에서 FC 양성 소견으로 쇼그렌증후군 진단.
이 케이스처럼 PBC는 자가면역질환인 류마티스 관절염, 쇼그렌증후군, 전신경화증, 루푸스, 염증성 장질환 등에 동반돼서 나타날 수 있고, AMA가 음성일 수 있습니다. 이런 연관성은 여러 면역 질환에 공통으로 관여하는 감수성 유전자가 존재하기 때문입니다.
SS에 PBC가 같이 나타난 경우와 SS가 단독으로 발생한 경우 이 두 그룹 사이에 어떤 임상적 차이가 있는지 확인한 2023년 연구가 있었습니다.
두 질환이 병발한 82명과
SS만 단독으로 발생한 82명을 매칭해
두 그룹 사이 다양한 검사 소견을 비교했습니다.
여러 검사 소견 중 특이한 점이 하나 있었는데
SS와 PBC가 같이 발생한 82명 중
AMA 양성인 사람은 60명으로 73.2%였다는 점입니다.
(일반적으로 알려진 95% 보다 낮은 비율입니다)
다른 자가항체로 anti-SP100 양성은 11명(13.4%)
anti-PML 6명 (7.3%)
anti-gp210 21명 (25.6%)으로 분석되었습니다 (중복 가능)
따라서 쇼그렌증후군 환자 중 PBC가 의심되었을 경우에
AMA 검사만으로 PBC를 배제하면 안 된다는 사실을 알 수 있었습니다.
그 외에도 ANA pattern에도 차이가 있었는데
SS 그룹에서는 speckled 가 81.7%로 가장 많았고
SS + PBC 그룹에서는 cytoplasmic 이 85.4%로 가장 많았습니다.
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자주 묻는 질문
Q1. 원발성 담즙성 담관염(PBC)이란 무엇인가요?
A1. 간의 작은 담관이 자가면역 공격으로 파괴되어 담즙이 정체되는 만성 질환입니다. 주로 중년 여성에게 발생하며, 피로감과 심한 가려움(소양증)이 초기 증상입니다. 항미토콘드리아 항체(AMA)가 90%에서 양성입니다.
Q2. 다른 자가면역질환과 동반될 수 있나요?
A2. 네. PBC 환자의 약 30–50%에서 쇼그렌증후군, 갑상선 자가면역, 류마티스관절염 등이 동반됩니다. AMA가 음성인 PBC도 있으며, 이 경우 다른 자가면역질환에 2차적으로 나타난 것일 수 있습니다.
Q3. PBC의 치료와 예후는 어떤가요?
A3. 우르소데옥시콜산(UDCA)이 1차 치료제로, 조기 투여 시 간섬유화 진행을 유의하게 늦춥니다. 반응 부족 시 오베티콜산이 추가됩니다. 한약으로 간 보호와 면역 조절을 병행하면 보조적 효과를 기대합니다.
