쇼그렌증후군 증상 중 재발성 다발 연골염이란

쇼그렌증후군 환자에게 귀·코·기관지 연골 통증과 호흡곤란이 동반된다면, 면역계가 연골을 공격하는 희귀 자가면역질환인 재발성 다발연골염을 의심해야 합니다. 이 질환은 기관지 침범 시 생명을 위협할 수 있으므로 조기 진단과 적극적인 염증 조절이 중요하며, 쇼그렌증후군과 함께 발병할 경우 더욱 세심한 관리가 요구됩니다.

연골 공격의 주범, 2형 콜라겐

재발성 다발연골염(Relapsing Polychondritis, RP)은 면역계가 연골 조직의 핵심 구성 요소인 2형 콜라겐을 자가항원으로 인식하여 공격하는 자가면역 질환입니다. 이로 인해 연골이 풍부한 귀, 코, 기관지, 관절 등 신체 여러 부위에서 염증이 반복적으로 발생합니다. 기존 연구에 따르면 RP 환자의 약 1/3은 류마티스 관절염, 루푸스, 혈관염 등 다른 자가면역질환을 동반하는 경향이 있으며, 쇼그렌증후군과 RP는 모두 림프구가 외분비샘 및 결합조직을 침범한다는 공통점을 가집니다.

📄 2026년 Cureus에 보고된 사례에서 다발연골염과 쇼그렌증후군을 함께 진단받은 환자는 귀와 코 연골 염증과 함께 전형적인 입마름, 안구건조 증상을 겪었으며, CT 검사에서 기관벽 전반의 비후가 확인되었습니다.

생명을 위협하는 기도 침범의 위험성

RP 환자의 **약 50%**에서 기도 침범이 발생하며, 이는 기관벽의 비후와 협착을 유발하여 심각한 호흡곤란을 초래할 수 있습니다. 기도 침범은 RP 환자의 주요 사망 원인 중 하나로 알려져 있습니다. 실제로 기관지 침범이 있는 환자는 귀 부종보다 '숨쉬기 어렵다'는 주소로 병원을 찾는 경우가 많습니다. CT 영상에서 기관 전체가 둥글게 두꺼워진 소견이나 기관지 내시경을 통해 기관 내벽의 염증이 확인되는 것이 일반적입니다.

폐기능 검사에서 **잔기량/총폐용량 비율이 153%**로 높게 나타나는 경우, 공기가 폐에 갇혀 원활하게 빠져나가지 못하는 폐쇄성 호흡 양상을 시사합니다. 이는 마치 좁은 빨대로 숨 쉬는 것처럼 날숨이 어려워지는 상태를 의미하며, 방치 시 기관연화증(기관의 약화로 인한 기도 허탈) 및 만성 호흡부전으로 이어질 수 있습니다. 따라서 기도 침범이 의심되는 경우, 조기에 염증을 효과적으로 조절하는 것이 생명을 지키는 데 매우 중요합니다.

쇼그렌증후군과의 동반, 진단 표지자

RP 환자 중 쇼그렌증후군이 동반된 경우, 전형적인 구강 건조 및 안구 건조 증상을 함께 호소하는 경우가 많습니다. 혈액 검사에서는 항핵항체(ANA) 양성, 특히 항SSA 및 항SSB 항체가 강양성으로 검출될 수 있습니다. 이 항체들은 침샘과 눈물샘을 공격하여 분비 기능을 저하시키는 쇼그렌증후군의 특징적인 자가항체입니다. 확진을 위해 입술 안쪽 소침샘 조직검사를 시행하며, 림프구가 무리 지어 침윤된 4등급 소견은 쇼그렌증후군 진단에 중요한 근거가 됩니다.

전신성 염증 반응과 관절 침범

RP는 전신성 염증 질환으로, 여러 큰 관절에서 통증과 부기가 나타날 수 있습니다. RP에 의한 관절염은 류마티스 관절염과 달리 뼈를 파괴하지 않는 비미란성 특징을 보이지만, 염증이 반복되면 관절 주변의 연골과 인대가 약해져 관절 운동 범위가 제한될 수 있습니다. 혈액 검사에서 적혈구침강속도(ESR) 90mm/h, C-반응단백질(CRP) 116mg/L와 같이 염증 수치가 현저히 상승하는 것은 전신에 걸친 강한 염증 반응을 나타냅니다.

재발 방지를 위한 장기 관리 전략

재발성 다발연골염은 이름처럼 증상이 호전되었다가도 스트레스, 감염 등을 계기로 다시 악화될 수 있는 재발성 질환입니다. 따라서 안정적인 관리를 위해서는 정기적인 추적 관찰이 필수적입니다. 초기 고용량 스테로이드 치료에 빠르게 반응하여 증상이 호전되는 경우가 많지만, 기관과 같은 연골 조직은 한 번 손상되면 회복이 어렵기 때문에 폐기능 검사와 CT를 통해 기도 상태를 꾸준히 모니터링해야 합니다.

일상생활에서는 금연과 감염 예방이 매우 중요합니다. 담배 연기는 기도 점막을 자극하여 염증을 악화시킬 수 있으며, 독감이나 폐렴과 같은 호흡기 감염은 약해진 기도에 치명적인 부담을 줄 수 있습니다. 따라서 독감 및 폐렴구균 백신을 적시에 접종하고, 사람이 많은 곳에서는 마스크를 착용하여 호흡기 감염을 예방하는 노력이 필요합니다.

자주 묻는 질문 (FAQ)

Q1. 다발연골염은 완치될 수 있나요?
재발성 다발연골염은 완치가 어려운 만성 자가면역 질환으로 분류됩니다. 하지만 스테로이드와 면역억제제를 통해 염증을 효과적으로 조절하면 안정적으로 질환을 관리하고 연골 파괴를 최소화하여 정상적인 생활을 유지할 수 있습니다. 조기에 진단하고 치료를 시작하는 것이 예후에 긍정적인 영향을 미칩니다.

Q2. 귓볼은 멀쩡한데 귀가 붓고 아프다면 다발연골염일 가능성이 있나요?
네, 귓볼에는 연골이 없어 재발성 다발연골염에 의해 침범되지 않습니다. 귓볼을 제외한 귓바퀴 부위만 붉게 붓고 통증이 동반된다면 이는 다발연골염의 전형적인 초기 증상일 수 있습니다. 만약 이와 함께 코나 기도 관련 증상(코막힘, 쉰 목소리, 호흡곤란 등)이 동반된다면 류마티스내과 전문의의 진료를 받아보는 것이 좋습니다.

Q3. 쇼그렌증후군과 함께 진단되면 더 위험한가요?
쇼그렌증후군과 재발성 다발연골염이 동반될 경우, 치료 및 관리가 더욱 복잡해질 수 있습니다. 하지만 적절한 면역 조절 치료를 통해 두 질환 모두 효과적으로 관리할 수 있습니다. 침샘, 눈물샘의 기능 손상뿐만 아니라 기도 침범 여부도 동시에 면밀히 모니터링해야 하므로, 정기적인 혈액 검사, 폐기능 검사, 그리고 안과 검진을 꾸준히 받는 것이 중요합니다.

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⚠️ 본 글은 의학 정보 제공을 목적으로 하며, 정확한 진단과 치료는 전문 의료기관에서 받으시기 바랍니다.

출처: Cureus. A Case of Relapsing Polychondritis Associated With Sjögren's Syndrome. Cureus (2026).