쇼그렌증후군 진단 - 진단 기준에 따른 차이

쇼그렌 증후군

쇼그렌증후군 진단 - 진단 기준에 따른 차이

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쇼그렌증후군의 증상은 선 증상(grandular involvements)와 선 외 증상(extraglandular invonvemets)로 구분할 수 있습니다. 선증상은 눈물샘, 침샘의 기능저하로 안구건조증과 구강건조증 그리고 이에 관련된 안구 구강 증상을 말하며 그 외에 피부건조증, 여성의 질 건조증을 말합니다. 그 외에 신장, 피부, 폐, 관절 등의 분비샘이 아닌 곳에 나타나는 선외증상들이라고 구분합니다.

쇼그렌증후군 관련 증상으로 구강건조증 안구건조증 보다 선외증상이 먼저 나타나거나, 좀 더 심각하게 발생하는 경우도 있습니다. 이런 경우에는 정확하게 쇼그렌증후군으로 진단이 안되는 경우가 많다고 조사되었습니다.

2017년 2월에 발행된 논문을 통해서 그동안 제안된 진단 방식의 문제점을 살펴보겠습니다.

22개의 대학병원에서 관리 중인 834명의 쇼그렌증후군 환자에 대한 의무 기록을 분석한 논문입니다. 쇼그렌증후군에 대한 확진은 임상증상에 대한 전문의의 의견을 토대로 이루어졌다고 합니다. 22개 의료기관에서 참고하는 진단 방식은 3가지였습니다.

1. European criteria for Sjogren's syndrome
2. American-European Consensus Goup (AECG)
3. American College of Rheumatology (ACR)

3가지 진단 방식은 아래 표와 같습니다.

1. European preliminary criteria for sjgogren's syndrome

2. 2002년 American-European consensus Group Cirteria

3. 2012년 American College of Rheumatology (ACR)

이 세 가지 진단 방식의 차이로 인해, 한가지 진단 방식으로 쇼그렌증후군 진단이 된 경우라도, 다른 방식을 적용하면 확진이 안되는 경우가 발생할 수 있습니다. 이번 연구에 참여한 834명을 세 가지 진단 방식으로 적용을 해본 결과는 아래와 같습니다.

1. European으로 쇼그렌증후군 진단이 된 경우 : 539명
2. AECG 2002 : 438명
3. ACR 2012 : 359명입니다.

이들 중 겹치는 경우를 분석해보면

1. 3가지 진단 방식을 모두 만족시킨 경우 : 250명
2. 3가지 진단 방식에 모두 해당이 안 된 경우 : 168명
3. 1가지 진단 방식에만 해당이 된 경우

1. European : 144명
2. AECG : 38명
3. ACR : 63명

4. 2가지 진단 방식에 해당이 된 경우

1. European + AECG : 125명
2. AECG + ACR : 26명
3. ACR + European : 20명

이 통계를 벤다이어그램으로 표현해보겠습니다.

전문의들은 진단 기준에 들지는 못하였지만 쇼그렌증후군으로 진단을 내린 168명은 3가지 진단 기준을 만족한 환자들과 비슷한 정도 혹은 좀 더 심한 정도의 장기 침범 증상을 가지고 있었습니다. 이들이 진단 기준을 만족시키지 못했던 이유는 구강건조증과 안구건조증이 심하지 않았기 때문입니다. 이 논문의 저자들은 건조증은 심하지 않지만, 선외 증상이 나타나는 환자들에게까지 진단의 범위를 넓히는 방식이 필요하다고 말하고 있습니다.

이러한 현실을 반영하여 2016년도에 ACR/EULAR criteria 가 제안되었습니다. 쇼그렌 증후군의 진단 기준

쇼그렌 증후군의 진단기준유럽의 다기관 연구 결과를 바탕으로 쇼그렌 증후군이 마련되었습니다. 다음 6가...

네이버 블로그 | 인천 이레 한의원

침샘에 림프구가 침윤되었는지 확인해보는 침샘 생검에 3점
쇼그렌증후군에 특이적으로 나타나는 anti-Ro/ssA antibodies 양성이면 3점
안구검사상 양성 소견이면 1점
Schirmer's test 양성이면 1점
침 분비량 검사상 양성이면 1점으로 가중치를 다르게 하였습니다.

최근에 이레한의원에서 심한 구강건조증과 안구건조증으로 치료를 시작하신 50대 남성분이 있습니다. 원래는 다른 증상의 치료를 위해 내원해주셨는데, 쇼그렌증후군이 의심되어 지방의 한 대학병원에서 검사를 하셨습니다. 침샘의 생검이나, 침샘의 스캔 검사는 하지 않으시고, 혈액검사에서 음성이 나온 소견으로 쇼그렌증후군이 아니라는 소견을 듣고 오셨습니다.

2012년도 진단 기준, 2016의 진단 기준을 참고한다면 침샘에 대한 검사가 반드시 포함되어야 하지만, 이런 확인 없이 쇼그렌증후군이 아니라는 소견은 내었습니다. 하지만 이번 연구에서도 확인하였 듯이, 한가지 진단 기준에서 배제가 되었다더라도, 다른 진단 방법을 적용하면 양성으로 나오는 경우가 높은 비율로 있었고, 진단 기준에는 못 미치지만, 전문가의 소견으로 진단을 내리는 경우도 상당히 많았음을 알 수 있었습니다.

인천 연수구 이레한의원은 쇼그렌증후군 루푸스 류마티스관절염 베체트병 항인지질항체증후군 갑상선 질환 등의 자가면역질환을 주로 다루고 있습니다. 가까운 송도 부천 뿐 아니라 서울 파주 김포 안산 시흥 광명 천안 청주 대전 대구 부산 아산에서도 면역 질환 치료를 위해 내원해주시고 있습니다.
쇼그렌증후군으로 확진이 되고 혈액검사 소견이 나왔다면 예후를 판단하고 치료 계획을 세우기가 좀 더 수월하지만, 증상은 심한데 확진을 받지 못하는 경우도 있습니다. 이런 경우라도 증상을 개선하는데 한의학적인 치료가 도움이 될 수 있습니다.

자주 묻는 질문

Q1. 쇼그렌증후군 진단 기준이 여러 가지인 이유는 무엇인가요?

A1. 쇼그렌증후군은 증상이 다양하고 다른 자가면역질환과 겹치는 경우가 많아, 하나의 완벽한 진단 기준을 만들기 어렵습니다. 미국-유럽 기준(AECG 2002), ACR 2012, ACR/EULAR 2016 등 여러 기준이 있으며, 각각 강조하는 항목이 다릅니다.

Q2. 현재 가장 많이 사용되는 진단 기준은 무엇인가요?

A2. 2016 ACR/EULAR 분류 기준이 가장 최신이며 널리 사용됩니다. Anti-SSA/Ro 양성(3점), 소침샘 생검 양성(3점), 셔머 검사(1점), 비자극 침분비량(1점), 안구 표면 염색(1점) 중 4점 이상이면 분류 기준을 만족합니다. Anti-SSA 양성만으로 가장 높은 점수를 받습니다.

Q3. 진단 기준에 따라 진단 결과가 달라질 수 있나요?

A3. 네. 같은 환자라도 적용하는 기준에 따라 진단 여부가 달라질 수 있습니다. 예를 들어 Anti-SSA 음성이지만 생검 양성인 환자는 2016 기준으로는 진단되지만, 다른 기준에서는 누락될 수 있습니다. 하나의 기준에서 진단이 안 되더라도 다른 기준을 적용해볼 필요가 있습니다.