의료 감수: 박석민 한의사 (대표원장)
쇼그렌증후군 증상 - 결절성 홍반을 비롯한 피부 혈관염
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쇼그렌 증후군
쇼그렌증후군 증상 - 결절성 홍반을 비롯한 피부 혈관염
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쇼그렌증후군은 구강건조증과 안구건조증이 주소증으로 발생하지만, 전신성 자가면역질환으로 인체의 모든 부위에서 증상이 나타날 수 있습니다.
피부에 나타나는 증상은 건조감이 가장 많고, 자반증, 두드러기, 반점 등 피부 혈관염도 흔한 편입니다.
특히 자반증은 혈소판 감소성 자반증도 있지만, 혈관염으로 인한 자반증도 나타날 수 있습니다.
쇼그렌증후군 환자에게 나타날 수 있는 피부 증상에 관한 글을 올렸었는데, 참고해주세요 오늘은 혈관염으로 인한 피부 증상을 살펴보겠습니다.
Department of Autoimmune Disease of Hospital Clinic Barcelona, Rheumatology Unit of Hospital de Vilajoyosa, Rheumatology Unit at the Clinica Universitaria Bolivariana 의 3개 의료기관에서 1994년부터 2002년 사이에 진료를 받은 380명의 쇼그렌증후군 환자를 대상으로 한 연구였습니다. 380명 중 89명(16%)이 피부 증상을 가지고 있었고, 이 중 혈관염으로 인한 피부 증상은 52명이었습니다. (피부 증상 중 58%)
52명이 호소하는 증상을 원인으로 구분해보면
한랭글로블린성 혈관염 cryoglobulinemic vasculitis : 14 건
두드러기 Urticarial vasculitis : 11 건
자반증 Cuaneous purpura : 26 건
괴사성 혈관염 necrotizing vasculitis : 2 건으로 조사되었습니다.
52명이 호소하는 피부 질환을 형태로 분류해보면
자반증 (Palpable purpura) : 38건 (73%)
홍반형 반점 (Erythematous macules) : 17건 (33%)
홍반형 구진 (Erythematous papules) : 2건 (4%)
궤양 (Ulcers) : 2건 (4%)
이번 연구에서는 혈관염으로 인한 피부 증상이 있는 쇼그렌증후군 환자와, 피부 증상이 없는 쇼그렌증후군 환자(대조군)를 나눈 뒤, 이들 사이에 증상의 발현이 다른지도 비교해보았습니다.
혈관염이 있는 경우는
관절 증상이 있는 비율이 50%로 대조군의 29% 보다 높았고
말초 신경병증이 있는 비율 31% vs 대조군 4%
레이노현상이 있는 비율 40% vs 대조군 15%
신장 증상이 있는 비율 10% vs 대조군 0%
병원에 입원한 비율 25% vs 대조군 4%
ANA 양성인 비율 88% vs 대조군 60%
RF 양성인 비율 78% vs 대조군 48%
Ani-Ro/ssA antibodies 양성인 비율 70% vs 대조군 43% 로 통계적으로 의미 있는 차이를 보였습니다.
혈관염 없이 나타나는 피부 증상으로
윤상 홍반(annular erythema)이 9명에게 발생하였는데, 주로 오는 곳은 얼굴이 7건, 상지가 3건, 체간이 2건이었습니다. 얼굴에 윤상 홍반이 나타나면 마치 루푸스처럼 보이기도 하는데, 루푸스의 진단이 없이도 나타나는 경우가 있고, 대부분 수 주일 이내에 흔적을 남기지 않고 사라지게 됩니다.
망상 청피반 (Livedo Reticularis)이 7명에게 발생하였습니다. 모두 여성이었습니다.
결절성 홍반 (Erythema Nodosum)은 7명에게 발생하였습니다. 이들 중 2명은 유육종증(sarcoidosis)로도 진단이 되었는데, 이 중 62세 여성은 관절염과 결절성 홍반, 가슴 통증으로 병원을 찾아 진단이 되었습니다. 또한 쇼그렌증후군으로 진단되기 전 12년간 재발성 포도막염을 앓기도 했고, 4년 동안 안구건조증 구강건조증을 앓았다고 합니다.
기타 : 혈소판감소증성 자반증(ITP) 3건, 건선(Psoriasis) 3건, 백반증(Vitiligo) 2건, 편평태선(lichen planus) 1건, 윤상 육아종(annular granuloma) 1건, 원인불명의 피부 발진 3건 이 보고되었습니다.
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자주 묻는 질문
Q1. 쇼그렌증후군에서 피부에 붉은 반점이 나타나면 어떤 의미인가요?
A1. 다리에 반복적으로 점상 출혈(자반)이 나타나거나, 결절성 홍반(통증이 있는 붉은 혹)이 생기면 피부 혈관염을 의심해야 합니다. 혈관염은 쇼그렌증후군의 전신 합병증 신호로, 한랭글로불린혈증과 림프종 위험과도 연관됩니다. 피부 생검으로 혈관벽 염증을 확인할 수 있습니다.
Q2. 결절성 홍반과 일반 두드러기는 어떻게 다른가요?
A2. 결절성 홍반은 주로 정강이에 통증이 있는 붉은 혹이 수주간 지속되며, 멍처럼 색이 변합니다. 일반 두드러기는 몸 전체에 나타났다 수시간 내에 사라집니다. 결절성 홍반은 피하지방의 깊은 염증이 원인으로, 자가면역질환 감별이 필요합니다.
Q3. 피부 혈관염이 확인되면 어떤 치료가 필요한가요?
A3. 혈관염의 심각도에 따라 스테로이드, 면역억제제가 사용되며, 한랭글로불린혈증이 동반되면 혈장교환술이 필요할 수 있습니다. 보체(C4), 한랭글로불린, 면역글로불린을 정기 추적하여 합병증 위험을 관리합니다.
