쇼그렌증후군 주요 증상의 발생비율

쇼그렌증후군 주요 증상의 발생비율,

선외 증상 중 가장 흔하게 발생하는 증상으로는

근육통 관절질환 갑상선 질환, 혈액질환 등이 있으며

신장, 폐, 비장 등의 장기에 침범하여 장기손상을 만들기도 합니다.

한국인에게 선외 증상이 어느 정도로 발생하는지 조사해본 연구가1 있었습니다.

2011년 3월 부터 2014년 12월 사이에

서울의료원, 분당서울대병원, 서울대학교병원에서 진단을 받은 쇼그렌증후군 환자 238명의

임상증상과 병리검사 자료를 분석하였습니다.

아래 표는 이번 연구에 참여한 238명의 쇼그렌증후군 환자들이 호소하는 증상을

비율이 높은 순서대로 배열해본 것입니다.

쇼그렌증후군에 대표적인 증상이 구강건조증과 안구건조증인 만큼

이에 관련된 증상과 검사소견의 빈도가 가장 높았습니다.

그 다음으로 근육통과 관절통 관절부종등의 근골격계 증상이 있었고,

기타 다양한 선외증상들이 관련되었음을 알 수 있습니다.

이번 연구에서는 빠진 항목이 있는데,

피로감(fatigue) : 29.5%

발열(fever) : 5.3%

임파선염 : 13.7%

비장종대 : 2.1%

변비, 마른기침, 성교통 등도 쇼그렌증후군에 자주 동반되는 선외증상2입니다.

쇼그렌증후군에 동반되는 증상을 자세히 알고 싶으시면 저희 한의원 블로그의 쇼그렌증후군 항목을 참고해보세요.

쇼그렌증후군 환자들이 가장 걱정하는 증상은 림프종입니다. 쇼그렌증후군으로 인한 합병증 중 거의 유일하게 사망률을 높일 수 있는 질환이기 때문인데요,

다행인 점은 아시아인에게는 쇼그렌증후군으로 인한 림프종의 비율이 서양인보다 적다고 알려져 있습니다.

환자들이 몸의 이상을 느끼고, 병원을 찾았을 때, 건조증 때문인 경우가 대부분이었을까요?

그렇지는 않았습니다.

실제 안구건조증이나 구강건조증으로 대학병원을 찾은 경우는 절반정도 였고

나머지는 관절통증, 레이노현상, 피부증상 등의 선외증상을 주소증을 내원하였거나

다른 질환 등으로 혈액검사를 해보았더니 ANA, RF가 양성으로 나와서  쇼그렌증후군 진단을 의뢰한 경우였습니다.

그렇다고 이들에게 구강건조증과 안구건조증이 없었던 것은 아니고

(위의 표를 보면 90%정도에서 건조증을 가지고 있었습니다)

건조증이 심각한 질환이라고 생각하지 못해서 그동안 대학병원을 찾지 않고 있다가

관절염이 심해지거나, 피부발진이 심해지거나, 이하선이 붓는 등의

상대적으로 심각한 증상이 나타난 후에야 대학병원을 찾는 경우가 많았던 것입니다.

구강건조증과 안구건조증을 대수롭지 않게 여기는 경우가 많기 때문인데,

진단받은 시점으로 부터 평균 7.1년 전부터 건조증은 시작되었다는 연구도 있습니다.

ANA + RF, anti-Ro antibodies, anti-La antibodies가 모두 음성이어도

침샘의 생검상 FS가 1점 이상이면 쇼그렌증후군의 진단 요건을 만족하게 됩니다.

아래 표를 보면 anti-Ro antibodies, anti-La antobodies가 모두 음성이었던 경우가 12,2% 정도 되었음을 알 수 있습니다.

해외에서 나오는 논문을 보면

Anti-Ro antibodies, anti-La antibodies 가 모두 음성이지만,

쇼그렌증후군으로 진단되는 경우가 17.7% - 23%정도로 보고되고 있습니다.

Byoong Yong Choi1, Jong Jin Yoo2, Hye Jin Oh3, Yu Jin Jang3,4, Yun Jong Lee2, Yeong Wook Song3,4Extraglandular Manifestations in Korean Patients with PrimarySjögren′s SyndromeJournal of Rheumatic Diseases Vol. 22, No. 3, June, 2015

Fotini N, Skopouli, Urania Dafni, John P.A.loannidis, Haralampos M. Moutsopoulos,Clinical Evolution and Morbidity and Mortality o f Primary Sjogren’s syndrome,Semin Arthritis Rheum 2000;29:296-304

자주 묻는 질문

Q1. 한국인 쇼그렌증후군 환자의 증상 발생 비율은 어떤가요?

A1. 서울의료원 등 다기관 연구에서 안구건조(95%), 구강건조(93%), 관절통(76%), 피로감(88%), 피부건조(60%), 혈구감소(40%), 레이노현상(15%) 등이 보고되었습니다. 선외증상(전신 합병증)은 전체 환자의 약 60–80%에서 나타납니다.

Q2. 가장 흔한 선외증상은 무엇인가요?

A2. 근육통·관절통이 가장 흔하고, 갑상선 질환, 혈액질환(빈혈, 혈소판감소), 폐 침범, 신장 침범, 신경병증 순입니다. 건조증만 있는 '순수 건조형'은 전체의 20–40% 정도이며, 나머지는 시간이 지나면서 전신 증상이 나타납니다.

Q3. 선외증상이 발생하는 것을 미리 예측할 수 있나요?

A3. Anti-SSA 고역가, IgG 상승, C4 감소, β2M 상승, 이하선 비대가 있으면 전신 합병증 위험이 높습니다. 이런 인자가 있는 환자는 더 빈번한 모니터링과 적극적 면역 조절 치료가 필요합니다.