의료 감수: 박석민 한의사 (대표원장)
쇼그렌증후군의 피부 증상: 건조증, 혈관염, 자반증까지
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쇼그렌증후군(Sjogren's syndrome, SS)는 자가면역성 상피염(epithelitis)를 특징으로 하는 질환으로 주로 눈물샘과 침샘 등의 외분비샘을 침범합니다. 국소에 침윤된 면역세포로부터 유리된 자가항체와 염증성 사이토카인 등이 주변 조직을 점차 파괴하면서 질병은 진행하며, 그 결과로 안구건조증과 구강건조증 피부건조증 등이 주로 발생합니다.
인체에 존재하는 모든 외분비 상피조직에 침범할 수 있기 때문에 피부, 코, 기관지, 질 건조증도 흔하게 나타날 수 있습니다.
피부와 점막에 발생하는 주요 질환은 다음과 같습니다
피부 건조증 (xeroderma)
전체 SS 환자 중 약 67%에서 발생합니다. 에크린 한선(eccrine sweet glands)의 손상으로 인해 땀 분비가 감소하면서 발생된다고 여겨졌지만, 관련성이 없다는 연구 근거도 있습니다. 최근 연구에 의하면 피부의 cytokeratins(케라틴 단백질 안의 상피조직)과 피부 장벽의 강화 시키는 involucrin의 발현이 변화한 결과로 피부건조가 발생한다는 사실이 확인되었습니다.
xeroderma가 발생한 경우 가려움증과 화끈거림이 동반되는 경우가 있으며 반복적으로 피부를 긁어서 피부가 어두워지는 색소침착이 생길 수 있습니다.
- 눈꺼풀 피부염(Eyelid dermatitis)
눈꺼풀은 피부 조직 중 매우 얇은 편에 속합니다. 그 주위에 발생하는 습진성 피부염으로 SS 이외에 지루성피부염, 건선, 아토피에도 동반될 수 있습니다. 특히 피부근염과 관련돼서 발생한 경우에는 위쪽 눈꺼풀이 보라색 홍반(heliotrope rash)가 특징적으로 나타날 수 있습니다.
전체 sjogren's syndrome 환자의 약 40%에서 발생한다고 보고되고 있습니다.
- 윤상 홍반(Annular erytherma, AE)
전체 환자의 약 9%에서 발생하는 비교적 드문 피부 증상입니다. 아급성 피부 루푸스(scLE)에 발생하는 양상과 유사한 모양을 보이며, 홍반(erythematous), 광과민성 발진이 특징이고 병변의 가운데는 오목하게 들어가 있고, 경계 부위는 약간 올라온 넓은 모양이 특징입니다. AE 병변은 회복기에 위축이나 흉터가 생기진 않지만 색소침착의 후유증은 남을 수 있습니다.
AE는 ESSDAI의 피부 영역에 들어가는 증상이며, 가장 많이 발생하는 부위는 얼굴입니다(약 81%). 그 뒤로 위 팔이 34%, 목이 25%, 아래팔이 16%입니다. 조직 검사에서는 perivascular lymphocytic infiltraion(혈관 주위 림프구 침윤) 소견이 관찰됩니다.
- 피부 혈관염 (Cutaneous vasculitis, CV)
쇼그렌증후군에 발생하는 가장 중요한 선외 증상 중 한가지 입니다. CV는 전체 환자의 약 5-10%에서 나타납니다. CV가 있는 경우는 증상의 심각도가 높은 편이며 말초 신경병과의 관련성이 매우 높습니다. ssA, ssB에 대한 자가항체가 항원가 결합해서 생성된 면역복합체(IC)에 의해 혈관염이 발생한다고 추정하고 있으며, 주로 아래다리에 palpable, non-palpable purpura(자반증) 로 나타납니다 (약 88%).
한편 상지, 얼굴, 체간에는 두드러기 혈관염이 발생할 수 있고, 약 8%에서는 피부궤양이 발생합니다.
전체 VC 환자의 약 1/에서 cryoglobulins 양성 소견이 나오며, 높은 역가의 rheumatoid factor가 발견되며, ssA, ssB에 대한 자가항체도 높은 비율로 검출됩니다.
조직 검사의 90%에서 leucocytoclastic vasculitis 소견이 발견되며 주로 작은 혈관을 침범합니다. CV는 한 번의 발생으로 끝나는 경우부터 재발과 관해를 반복하는 양상까지 다양한 경과를 보입니다.
한편 드물게 SS 환자들에게도 ANCA 관련 혈관염도 보고되고 있습니다.
망상청피반(livedo reticularis), 국소 결절성 피부 아밀로이드증(localized nodular cutaneous amyloidosis), 피부 림프종(cutaneous lymphomas), lymphomatoid papulomatosis 도 드물게 발생합니다.
구각 구순염(angular cheilitis), 박탈성 구순염(exholiative cheilitis)
구각 구순염은 Sjogren's syndrome으로 인한 빈혈증 혹은 칸디다 세균 감염의 결과로 나타나게 됩니다.
박탈성 구순염은 입술에 각질이 과다하게 생성되었다 탈락하기를 반복하는 질환으로 통증과 출혈이 나타날 수 있습니다.
저자들은 논문의 뒷부분에서 쇼그렌증후군 환자의 피부건조증 예방을 위한 방법을 제안했습니다.
샤워는 따뜻한 물로 짧게 한다
강한 체취 제거제(deodorant) / 글리세린 잔여물이 없는 비누를 사용한다
샤워 직후 보습제를 바로 바른다
수시로 보습을 한다
섬유 유연제 사용은 피한다
색소, 보존료, 향기가 없는 세탁세제를 사용한다.
물을 많이 마시고, 가습기를 사용한다
만약 수영을 하고 나면 바로 사워를 하고 보습제를 바른다.
인천 송도 국제 신도시 이레한의원은 쇼그렌증후군 루푸스 전신경화증 베체트병 류마티스 관절염과 같은 자가면역질환을 주로 다루고 있습니다.
각각의 질환은 그 질병만의 특징적인 질환과 검사소견이 있습니다. 하지만 많은 면역질환에 피부 증상이 나타날 수 있습니다. 일시적으로 발생한 것일 수 있지만, 면역질환의 한가지 증상으로 발현된 것인지 면밀하게 확인한뒤 적절한 치료를 진행할 필요가 있습니다.
가려움, 수포, 발진, 자반증, 피부색 변화, 두드러기 등이 발생한다면 면역활성과의 관련성을 잘 살펴봐야 하고, 특히 혈관염 양상이 보인다면 좀 더 자세한 혈액검사를 통해 다른 선외증상 특히 림프종의 위험이 높은지도 확인해봐야 합니다.
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자주 묻는 질문
Q1. 쇼그렌증후군에서 피부에 붉은 반점이 나타나면 위험한 건가요?
A1. 피부 건조증 자체는 흔하고 양호한 증상이지만, 하지에 점상 출혈이나 자반(purpura)이 반복적으로 나타나면 혈관염을 의심해야 합니다. 혈관염은 쇼그렌증후군의 전신 합병증 중 하나로 한랭글로불린혈증과 관련이 있으며, 림프종 위험과도 연관될 수 있어 신속한 평가가 필요합니다.
Q2. 쇼그렌증후군의 피부 건조증은 일반 건성 피부와 다른가요?
A2. 일반 건성 피부는 외부 환경(계절, 습도)의 영향이 크지만, 쇼그렌증후군의 피부 건조는 땀샘과 피지선의 자가면역 손상이 원인입니다. 보습제만으로는 개선이 어렵고, 가려움, 환상홍반, 광과민증 등 자가면역 특이적 피부 증상이 동반될 수 있습니다.
Q3. 피부 증상 관리를 위해 어떤 것이 도움이 되나요?
A3. 매일 세라마이드 함유 보습제를 바르고, 뜨거운 물 대신 미지근한 물로 샤워하세요. 향이 강한 비누나 바디워시는 피부 장벽을 약화시키므로 피하고, 순한 약산성 세정제를 사용합니다. 자반이나 혈관염 의심 증상이 있다면 피부 생검과 혈액검사(보체, 한랭글로불린)를 받아야 합니다.
