쇼그렌증후군 증상 - 가는 신경 신경병증(Small fiber neuropathy)

쇼그렌 증후군

쇼그렌증후군 증상 - 가는 신경 신경병증(Small fiber neuropathy)

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지난주에 쇼그렌증후군 치료를 위해서 대구에서 이레한의원까지 내원해주신 여성분이 있으셨습니다. 입이 마르는 느낌은 수년 전부터 있었지만, 대수롭지 않게 생각하고 지내다, 올해 들어서부터 입안에서 짠맛이 나고, 화끈거리는 작열감이 나타났고, 손발이 화끈거리고, 어깨 팔다리 가슴 등 여러 부위에서 화끈거리거나 전기감이 나타나기 시작하였습니다.

정확한 진단이 되지 않은 상태에서 몇몇 병원을 다니시는 과정에서 섬유근육통으로 치료를 받기도 하시고, 이비인후과에서 정확하지 않은 진단을 토대로 필요 없는 수술도 하시는 과정에서 입마름증이 점차 심해지셨고, 쇼그렌증후군 그런 과정에서 진단을 받게 되셨습니다.

이분께서 처음 느꼈던 구강 내 작열감, 어깨 손발 가슴 등의 화끈거림 전기감은 사실 쇼그렌증후군으로 인한 가는 신경 신경병증의 증상이었을 가능성이 매우 높습니다.

자가면역질환에 대한 전문적인 식견이 없는 의료진에게 진료를 받다 보면 이렇게 엉뚱한 진단으로 필요 없는 치료와 수술을 받는 경우가 발생할 수도 있습니다.

small fiber neuropathy(SFN)는 당뇨와 같은 대사 질환, 자가면역 면역, 감염, 약으로 인한 독성, 파킨슨병과 같은 신경계 퇴행성 질환에서 나타날 수 있습니다. 또한 구강작열감증후군(burning mouth syndrome)의 원인으로 최근에 주목을 받고 있는 병증도 작은 신경 신경병증이기도 합니다.

하지만 SFN은 진단 방법이 쉽지 않기 때문에 많은 경우 진단에서 놓치게 된다고 합니다. 신경학적인 증상이 보일 때 elecrtoneuromyographic examination(ENMG)를 해보게 되는데요, 이 검사로는 직경이 5-7um 정도인 굵은 신경에 대한 이상은 파악할 수 있지만, 5um보다 작은 가는 신경의 이상은 알아낼 수 없습니다.

SFN에 대한 진단은 antineyropeptide에 대한 항체에 면역 염색 처리를 한 뒤에 피부 생검을 해봐야 하기 때문에 실행의 어려움이 있는 것입니다. evoked potentials to nociceptive (laser) stimulation (LEP), quantitative sensory testing (QST) to thermal stimuli, autonomic nervous system testing(sympathetic skin reflex (SSR) recording) 등의 신경생리학적인 검사도 유용하다고 합니다.

이런 이유로 쇼그렌증후군 환자들에 대한 SFN의 연구도 별로 이루어지지 않았습니다.

1. Chai J, Herrmann DN, Stanton M, Barbano RL, Logigian EL. Painful small-fiber neuropathy in Sjogren syndrome. Neurology. 2005;65:925Y927
2. Fauchais AL, Richard L, Gondran G, Ghorab K, Palat S, Bezanahary H, Loustaud-Ratti V, Ly K, Jauberteau MO, Vallat JM, Vidal E, Magy L. ESmall fibre neuropathy in primary Sjogren syndrome. Rev Med Interne. 2011;32:142Y148.
3. Goransson LG, Herigstad A, Tjensvoll AB, Harboe E, Mellgren SI, Omdal R. Peripheral neuropathy in primary sjogren syndrome: a population-based study. Arch Neurol. 006;63:1612Y1615.

2013년 40명의 쇼그렌증후군과 관련된 가는 신경 신경병증 환자에 대한 분석 논문이 발표 되었습니다. 40명 중 92.5%는 여성이었고, 이들의 평균 연령은 55.3세였고, 신경학적인 증상이 나타나고부터 SFN으로 진단받는 데까지 걸린 시간은 평균 3.4년이었습니다. (그만큼 진단이 어렵다는 의미입니다) 이들이 호소하는 신경학적인 증상은 아래 표와 같습니다.

40명의 쇼그렌증후군 관련 SFN 증상은 아래와 같습니다.

1. 화끈거림 90%
2. 무딘 느낌 87.5%
3. 욱신 거림 82.5%
4. 바늘로 찌르는 듯한 통증 72.5%
5. 찌릿한 전기감 70%
6. 이질감 55%
7. 통증을 동반한 시린 느낌 37.5%
8. 가려움증 37.5%
9. 감각의 저하 30%

이런 증상이 나타나는 부위는
상지 100%
하지 90%
몸통 30%
머리 27.5%로 조사되었습니다.

만약 이런 느낌이 혀에서 나타난다면 구강작열감 증후군으로 진단이 될 수 있고 그런 경우 SSRI 계열의 신경과 약으로 대증치료를 하게 됩니다. 하지만 실제로는 면역 문제로 인한 SFN 일 가능성이 높기 때문에 쇼그렌증후군에 대한 검사를 해볼 필요가 있는 경우가 있습니다.

또한 팔, 다리, 얼굴, 몸통에 찌르는 듯 한 통증이 나타나는 경우 피부과 신경과를 다녀도 해결이 안 되는 경우가 있습니다. 이런 경우에도 면역 문제에 대한 정확한 진단이 안되면 수 년 간 잘 못된 치료를 받으면서 병을 키우게 될 수 있습니다.

대구에서 오신 이 환자분의 경우도 팔다리 입안 가슴에 화끈거림으로 병원을 방문해도 섬유 근육통으로 오진하여 잘 못 된 처방을 받은 적이 있는데, 다행히 빠른 시간 내에 쇼그렌증후군으로 진단이 되어서 이레한의원에서 적절한 치료를 시작하게 되었습니다. (하지만 진단받은 병원에서는 화끈거림과 쇼그렌증후군을 연결하지 못 했을 가능성이 높습니다.)

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자주 묻는 질문

Q1. 소섬유신경병증(SFN)이 쇼그렌증후군 환자에게 왜 중요한가요?

A1. SFN은 쇼그렌증후군 환자의 약 40–50%에서 동반되며, 손발의 화끈거림·시림·저림, 구강작열감, 짠맛 등 다양한 감각 이상을 유발합니다. 일반 신경전도 검사에서 정상으로 나오기 때문에 진단이 누락되기 쉽고, 환자들이 '이상 없다'는 말만 반복해서 듣게 됩니다.

Q2. SFN은 어떻게 확인하나요?

A2. 피부 생검(punch biopsy)으로 표피 내 신경 섬유 밀도(IENFD)를 측정하는 것이 가장 정확합니다. 정량적 감각 검사(QST), 각막 공초점 현미경, 자율신경 기능 검사도 보조적으로 활용됩니다.

Q3. SFN 증상은 치료로 호전될 수 있나요?

A3. 면역 조절 치료를 통해 신경 손상의 진행을 막고 증상을 완화할 수 있습니다. 증상 관리를 위해 가바펜틴, 프레가발린 등의 신경통 약물이 병행되며, 한약 치료로 신경 재생과 면역 균형을 동시에 도모할 수 있습니다.