재발성 이하선 비대증은 쇼그렌증후군으로 인한 증상일 수 있습니다.

쇼그렌 증후군

재발성 이하선 비대증은 쇼그렌증후군으로 인한 증상일 수 있습니다.

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이하선 비대증(parotid gland enlargement)은 소아에게는 흔하게 나타나는 감염증 중 한 가지입니다. 대부분은 급성 바이러스 감염증, 박테리아 감염증의 증상인데, mumps, Epstein-Barr virus, adenovirus, coxsackievirus, influenza, HIV, cytomegalovirus 등의 바이러스나 Staphylococcus aureus의 박테리아에 감염되면서 침샘이 붓게 됩니다.

하지만 드문 경우로 쇼그렌증후군과 같은 자가면역질환이 발생한 경우에, 안구건조증이나 구강건조증은 없이 재발성 이하선 비대증이 발생하기도 합니다. 따라서 감염의 원인이 확실치 않고, 이하선 비대증이 계속 재발하는 경우에는 류마티스 내과와 협진하여 쇼그렌증후군에 대한 검사를 해 볼 필요가 있습니다.

학계에 보고되는 케이스 리포트 중 재발성 이하선 비대증으로 쇼그렌증후군을 진단받은 케이스 들을 살펴보면 주관적인 안구건조증, 구강건조증이 없는 경우도 많이 있었고, 혈액검사나 조직학적 검사 소견으로 쇼그렌증후군을 진단하게 되는 경우도 있습니다.

비교적 최근에 나온 4명의 소아 쇼그렌증후군 환자에 대한 케이스 리포트를 살펴보겠습니다.

Case 1 : 9세 여아. 2년 사이에 7번의 양측성 이하선 비대증 재발. 길면 2주간 지속. 구강건조증과 안구건조증 소견이 있었고, ANA, RF와 Ro, La에 대한 자가항체 모두 양성. 진단 이후 할록신을 복용하기 시작. 2년의 관찰 기간 동안 4번 재발함.

Case 2 : 9세 남아. 4년 동안 양측성 이하선 비대증 재발. ANA, RF, Ro, La 자가항체 양성. 고감마글로블린혈증 양성. 안구 증상은 없었지만, 안과 검진 상 이상 소견 발견.

Case 3 : 13세 여아. 4년간 재발성 통증을 동반한 양측성 이하선염과 비대증. 진단 전에는 1달에 1-2회 재발함. ANA >1:5120 , RF, Ro, La 양성. 고감마블로불린혈증 양성. ESR 124 CRP 70. 림프구 감소증. 쿰테스트 양성인 빈혈증, 루푸스 검사는 모두 음성. 주관적인 안구건조 구강건조는 없음

Case 4 : 17세 여아. 처음 이하선 비대증이 나타나면서 구진과 홍반이 나타나서 류마티스 검사 진행하여 쇼그렌증후군으로 진단됨. 안구 증상은 없음. ANA >1:5120, RF, Ro, La 양성 고감마글로블린혈증, 림프구감소증.

이 문헌 분석에서는 총 19건의 논문에 145명의 소아 쇼그렌증후군 환자에 대한 연구가 담겨 있습니다.
143명 중 100명에게서 이하선 비대증이 나타났는데, 이는 성인에 비해서 월등히 높은 비율입니다. 반면 구강증상은 111명 중 48명이, 안구증상은 131명 중 87명에게서 나타나 상대적으로 적은 발생 비율을 보였습니다.

위 연구에서 보듯이 소아에게 나타나는 재발성 이하선 비대증은 쇼그렌증후군의 첫 번 째 증상이 가능성이 있기 때문에, 감별진단을 염두에 둘 필요가 있고, 성인의 경우에도 재발성으로 이하선 비대증이 나타난다면 쇼그렌증후군을 의심해볼 필요가 있습니다. 만약 확진이 된다면, 추가적인 검사를 통해서 림프종의 위험도를 확인할 필요도 있는데, 이하선 비대증은 쇼그렌증후군 증상 중, 림프종의 위험도를 높일 수 있는 위험인자이기 때문입니다.

2016년 EULAR - SS task force에서는 이비인후과, 소아과를 방문하는 환자 중 재발성 이하선 비대증
을 가진 경우라면 쇼그렌증후군을 의심해보라는 권고안을 발표하기도 하였습니다.

이레 한의원은 쇼그렌증후군을 위주로 진료하고 있습니다. 이 질환으로 진단받지 못하고, 필요 없거나 잘못된 치료(항생제)를 받아왔던 분들을 많이 보게 됩니다. 어린아이에게 감염이 확인되지 않은 이하선 비대증이 계속 재발하거나, 반복적인 이하선 비대증에 특별한 검사 없이 항생제만 처방받고 계신다면, 쇼그렌증후군에 대한 의심을 해보고, 필요하다면 류마티스내과에서 검진을 받으실 필요가 있습니다.

이레한의원에 내원하시는 30대 여성분이 계십니다. 과거력에 혈소판 감소성 자반증, 구강건조증, 안구건조증이 있었는데 최근 들어 여러 차례 이하선 비대증이 발생하여 이비인후과를 찾으셨다고 합니다. 이 분은 자반증, 건조증이 자가면역으로 인한 것이라는 소견을 받아 본 적이 없었기 때문에, 이하선 비대가 나타도, 기존 증상과의 연관성을 알 수 없었고, 이비인후과에서도 위와 같은 전신성 증상을 확인하지 않은 채 반복적으로 항생제만을 처방 하였다고 합니다. 그러다 질병에 대해서 알아보던 중 이레한의원 블로그를 보고 나서야 쇼그렌증후군을 의심할 수 있었고, 스스로 류마티스내과를 찾아 진단을 받으셨습니다. 늦게라도 확진을 받아서 스테로이드 치료와 옥시크로린 처방을 받아 급한 불은 끌 수 있었습니다.

자주 묻는 질문

Q1. 이하선이 반복적으로 부으면 쇼그렌증후군인가요?

A1. 모든 이하선 비대가 쇼그렌증후군은 아닙니다. 감염(볼거리, 세균성), 타석(결석), 시알로스(대사성), 종양 등 다양한 원인이 있습니다. 하지만 양측 이하선이 반복적으로 부으면서 구강건조가 동반되면 쇼그렌증후군을 우선적으로 감별해야 합니다.

Q2. 이하선이 부었을 때 어떤 검사를 받아야 하나요?

A2. 초음파로 침샘 구조를 확인하고, 혈액검사(자가항체, 아밀라아제)를 시행합니다. 한쪽만 갑자기 부어오르면 타석이나 종양 감별을 위해 CT가 필요합니다. 쇼그렌증후군이 의심되면 셔머 검사, 침분비량 측정, 소침샘 생검도 고려합니다.

Q3. 이하선 부종이 반복되면 림프종 위험이 높은가요?

A3. 만성적·양측성 이하선 부종 자체가 림프종을 의미하지는 않지만, 한쪽만 갑자기 크고 딱딱해지면서 통증이 동반되면 림프종 가능성을 배제하기 위한 검사(초음파 유도 세침흡인검사)가 필요합니다. 정기적인 모니터링이 중요합니다.