의료 감수: 박석민 한의사 (대표원장)
쇼그렌증후군 증상 혈구감소증
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백혈구는 림프구, 호중구, 호산구, 호염구 등으로 구분하고 있습니다.
이중 가장 많은 비율을 차지하는 것은 호중구로 전체 백혈구의 60 - 70% 정도를 차지하고 그 다음으로 많은 것은 림프구로 20 -25% 정도를 차지합니다. 그 외에 호염구 0.5 - 1% , 호산구 2 - 4%, 단핵구 3 - 8 % 정도의 비율로 존재하고 있습니다.
쇼그렌증후군 환자에게 적혈구 감소증, 혈소판감소증과 함께 백혈구 감소증(Leukopenia)이 나타날 수 있습니다.
이 진단이 질병의 예후에 어떤 영향을 주는지 간단하게 살펴보겠습니다.
- 백혈구 감소증 (Leukopenia)
백혈구 감소증은 일차성 쇼그렌증후군 환자(primary Sjogren's syndrome, pSS)에게 2번째로 많이 나타나는 혈액학적인 이상소견입니다. 연구에 따라서 12% - 32%의 pSS에게서 나타난다고 보고되고 있습니다.
많은 연구들에서 백혈구 감소증은 높은 Anti-Ro/ssA antibodies, Anti-La/ssB antibodies 와 관련이 있다고 확인하고 있습니다.
2009년 brtio-zeron et al 등의 연구에 의하면 300명의 pSS 환자 중 호중구 감소증(Neutropenia)는 총 90명으로 27% , 림프구 감소증(Lymphopenia)은 총 66명으로 22%에게서 나타나는 것으로 알려져 있습니다. 이 두가지 감소증이 임상에서 어느정도의 의미를 가지고 있는지 살펴보겠습니다.
- 림프구 감소증 (lymphopenia)
림프구 감소증 중에 가장 많은 관심을 받는 종류는 CD4+ Lymphopenia 입니다.
역시 CD4+ Lymphopenia는 높은 anti-Ro/ssA antibodies, anti-La/ssB antibodies를 가지는 쇼그렌증후군 환자들에게서 많은 비율로 나타납니다. 일부 연구에서는 CD4+ 림프구에 대한 자가항체를 13%의 pSS 환자에게서 검출해내기도 했지만, 이 자가항체의 존제와 림프구 감소증간의 연관성은 없다는 결론을 내리고 있습니다.
2006년도에 Theander et al의 연구1 에서 최초로 CD4+ lymphopenia와 낮은 CD4+/CD8+ T cell의 비율이 림프종의 발생의 예측인자가 될 수 있음을 확인하였습니다. 286명의 pSS 환자 중에 12건의 림프종이 발생하였는데, 다양한 인자를 분석해보니, CD4+/CD8+ T cell의 비율이 0.8 이하인 경우에는 림프종이 발생할 위험도가 그렇지 않은 경우에 비해서 10.92배 높게 분석되었습니다. (HR=10.92 (2.8 to 41.83))
위 그래프는 CD4+ 림프구 감소증이 있는 경우(아래쪽 굵은 실선)와 그렇지 않은 경우(위쪽 가는 실선)를 나눠서, 림프종이 없는 시기를 누적해서 보여준 것입니다. 저자들은 이 논문에서 쇼그렌증후군 환자에게 림프구 감소증이 나타나는 림프종 발생의 독립위험예측인자로 볼 수 있다고 결론 내리고 있습니다.
일반적으로는 림프구가 감소했다는 것은 면역감시(immune surveillance)기능이 감소했다는 것을 의미합니다. 이런 의미에서 림프종의 발생 위험도가 높아질 수 있다고 이해할 수도 있습니다.
- 호중구 감소증 (Neutropenia)
쇼그렌증후군 환자에게 호중구 감소증은 3% 정도의 비율에서 종양, 약물부작용 등의 원인으로 발생할 수 있지만, 90%이상은 자가면역성이 원인이 됩니다. 특히 1x10^9/L 미만의 심한 호중구 감소증은 haplotype DQB1*01가 관여하기도 합니다. Evangelia Baimpa et al등의 연구에 의하면, 호중구 감소증도 RF, anti-Ro/LA antibodies와 연관도가 높다고 합니다. 림프구감소증에서와 마찬가지로 일부 환자들에게서는 anti-neutrophil antibodies가 발견되었지만, 역시 의미 있는 연관성은 없다고 판단하고 있습니다.
호중구 감소증이 있으면 어떤 증상이 나타날 위험이 높아질까요?
첫 번 째는 림프종 특히 Marginal Zone B-cell Lymhoma (MZBCL)이 발생할 위험도가 높아지며 (HR = 8.97 )
두 번 째는 일반적인 감염증이 발생할 위험이 높아져서 이로인한 입원의 비율이 높아진다2고 합니다.
그 외에 림프종 발생의 위험과 관련된 증상에 관련된 글이 있으니, 참고해서 보시기 바랍니다.
http://
/dlfpomd/220303765387
- 백혈구감소증에 관한 한의학 치료
중국 최대 논문 검색 사이트에서 한약을 이용한 백혈구감소증의 치료효과에 관한 논문을 검색해보면 매년 60-100건의 연구논문이 발표되고 있음을 알 수 있습니다. 많은 경우는 항암치료 이후에 발생하는 백혈구감소증의 치료효과를 평가한 논문이지만, 그 중에는 쇼그렌 증후군 등의 자가면역질환에 병발하는 백혈구감소증에 관한 연구 논문도 검색이 됩니다.
비교적 최근인 2015년도 연구를 찾아보면 쇼그렌증후군 환자의 백혈구감소증이 있을 경우 익기활혈하는 한약을 복용하면 24명의 평균 혈중 백혈구 농도가 2.64+-0.52 에서 4.52+-0.54로 증가함을 확인한 연구3가 2015년에 있었습니다. 한의적인 보혈, 익기, 어혈에 관련된 본초들이 백혈구감소증 치료에 도움이 된다는 연구들도 몇 개 검색이 되고 있습니다.
쇼그렌증후군에 관련된 기본적인 한의학 치료에, 백혈구 감소증에 관련된 한의학 치료를 조금 가미한다면 림프종의 위험을 줄일 수 있다는 기대를 해볼 수 있겠네요.
Theander, Henriksson, Ljungberg, et al, Lymphoma and other malignancies in primary
Sjo¨gren’s syndrome: a cohort study on cancer
incidence and lymphoma predictors, Ann Rheum Dis 2006;65:796–803.
Baimpa et al, Hematologic Manifestations and Predictors of Lymphoma
Development in Primary Sjo¨gren Syndrome, Medicine & Volume 88, Number 5, September 2009
王法明 叶一萍 丁晓媚 吕雪霞
益气活血汤治疗原发性干燥综合征伴白细胞减少症疗效观察
浙江中西医结合杂志2015 年第25卷第6
자주 묻는 질문
Q1. 쇼그렌증후군에서 혈구감소증이 나타나는 이유는 무엇인가요?
A1. 자가면역 기전에 의해 혈구(백혈구, 적혈구, 혈소판)가 공격받아 수치가 감소합니다. 백혈구감소증(특히 림프구감소)이 가장 흔하며, 빈혈과 혈소판감소증도 동반될 수 있습니다. 골수에서의 생산 억제와 말초에서의 파괴가 복합적으로 관여합니다.
Q2. 혈구감소증이 위험한가요?
A2. 경미한 림프구감소는 흔하고 대부분 무증상이지만, 호중구가 심하게 떨어지면 감염 위험이 높아지고, 혈소판이 줄면 출혈 위험이 증가합니다. 혈액검사에서 혈구 수치가 지속적으로 감소하면 골수 검사를 포함한 추가 평가가 필요합니다.
Q3. 혈구감소가 있을 때 주의할 점은 무엇인가요?
A3. 감염 예방(손 씻기, 예방접종)에 신경 쓰고, 출혈 징후(잇몸 출혈, 점상출혈, 코피)를 관찰하세요. 정기 혈액검사(3–6개월)로 추적하며, 급격한 수치 변화가 있으면 즉시 의료진에게 알려야 합니다.
