심한 안구건조증 쇼그렌증훈의 초기 증상 일 수 있습니다.

쇼그렌 증후군

심한 안구건조증 쇼그렌증훈의 초기 증상 일 수 있습니다.

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대부분의 쇼그렌증후군 환자들은 진단을 받기 한참 전부터 안구건조증으로 안과 치료를 받고 계십니다. 만약 안구건조증의 호전이 느리고, 점차 심해진다면 쇼그렌증후군을 고려하고 감별진단을 해봐야 합니다. 2007년 국제 안구건조증 워크샾에서 발표한 내용에 따르면 안구건조증이 발생하는 원인 질환 중 가장 먼저 고려해봐야 할 것이 쇼그렌증후군이라고 합니다. (Methodologies to diagnose and monitor dry eye disease: report of the diagnostic methodology subcommittee of the International Dry Eye Workshop (2007). Ocul Surf. 2007;5:108–152.) 한국에 있는 대부분의 안과에서는 이에 대한 검사를 하지 않고 있습니다. 간단하게 입이 마른지, 피로감이 심한지, 관절의 문제가 없는지 문진해보고, 필요하면 검사 의뢰를 하면 되는데 말이지요.

물론 심한 안구건조증으로 류마티스내과에서 쇼그렌증후군과 관련된 혈액검사를 해도 음성으로 나오는 경우가 더 많기는 합니다. 이때 하는 혈액검사는 anti-ssA antibodies, anti-ssB antibodeis, RF, ANA 등인데, 만약 질병이 진행하고 있는 중간에 검사를 한 것이라면 검출은 되지만, 기준치 밑으로만 나와서 음성으로 판정되고 확진은 안될 수 있습니다.

그런데, ssA ssB에 대한 자가항체가 기준치를 넘지 않았더라도

• salivary protein-1 (SP-1)
• parotid secretory protein 1 (PSP-1)
• carbonic anhydrase VI (CA-6)
  에 대한 자가항체가 존재한다면 쇼그렌증후군 초기 단계라고 판단할 수 있습니다. 이 자가항체는 아직 국제진단 기준 권고에 포함되지 않았기 때문에 임상현장에서는 검사하고 있지는 않습니다. (Shen L, Suresh L, Lindemann M, et al. Novel autoantibodies in Sjögren’s syndrome. Clin Immunol. 2012;145:251–255.)

다만 ssA ssB가 음성이라고 해서 쇼그렌 증후군은 아니다! 라고 단정할 수 없는 근거는 되는 것이지요.

만약 심한 안구건조증으로 오랜 기간 안과 치료를 받아도 호전이 안되고, 다른 주변 증상(구강 건조, 피로감, 관절통 등)으로 인해서 쇼그렌증후군이 의심되어 혈액검사를 받았지만, 결과 ssA ssB RF ANA 가 모두 음성으로 나왔다고 하더라도, 쇼그렌증후군을 바로 배제할 수는 없습니다. 위에 언급한 SP-1, PSP-1, CA-6에 대한 자가항체를 검사할 수 있다면 초기에 검출해 낼 수 있겠지만, 임상에서는 활용하지 않는 방법이기 때문에 현실적으로는 어렵고, 류마티스 내과에서 안구검사, 침샘 검사를 해봐야 할 것입니다.

실제 심한 안구건조증 환자들에게 자가면역질환이 있을 확률은 10 - 20% 정도 된다고 보고, 이외에도 다른 자가면역질환으로 진단되는 경우도 10% 정도라고 보고되고 있습니다. (아래 글을 참고해주세요)

이번 주에 출간된 논문입니다. 48명의 심한 안구건조증 환자들에게 쇼그렌증후군에 대한 검사를 해보았는데, 일반적인 혈액검사(ssA ssB)와 더불어 SP-1, PSP-1, CA-6에 대한 자가항체 검사도 해보았습니다.
결과는 48명 중에 11명에게 쇼그렌증후군과 관련된 혈액검사 소견이 양성이 나왔으며
11명 중에 10명에게서는 SP-1, PSP-1, CA-6이 양성이 나왔지만
ssA ssB 양성인 경우는 3명뿐이었습니다.

이 결과의 의미는 48명 중 8명(ssA ssB는 음성이지만 Sp-1, PSP-1, CA-6은 양성인 사람)은 전통적인 진단 방식에 의한 혈액검사에서는 음성으로 나와서 쇼그렌증후군이 아니라고 진단되었을 것이며, 진단의 시기를 훨씬 늦추는 결과로 이어졌을 가능성이 높다는 뜻입니다.

자주 묻는 질문

Q1. 안구건조증이 쇼그렌증후군의 첫 번째 증상인 경우가 많나요?

A1. 네. 대부분의 쇼그렌증후군 환자가 진단 전 수년간 안구건조증으로 안과 치료를 받아왔습니다. 인공눈물에도 호전되지 않고 점차 심해지는 안구건조증은 쇼그렌증후군의 가장 흔한 초기 신호입니다. 2007년 국제 안구건조증 워크숍에서도 자가면역 감별의 중요성을 강조했습니다.

Q2. 안구건조증이 심해지면 어떤 문제가 생기나요?

A2. 각막 손상(각막미란, 각막궤양), 반복적인 안구 감염, 시력 저하, 빛에 대한 과민성이 발생합니다. 심한 경우 각막 천공까지 이를 수 있어, 인공눈물만으로 관리가 안 되면 면역 조절 치료가 필수적입니다.

Q3. 안과 치료만으로 충분하지 않은 이유는 무엇인가요?

A3. 인공눈물은 부족한 눈물을 보충하는 대증 치료이지만, 자가면역 염증에 의한 눈물샘 파괴는 막지 못합니다. 쇼그렌증후군이 원인이라면 면역 조절 치료로 눈물샘의 추가 손상을 억제해야 장기적인 눈물 분비 기능을 보존할 수 있습니다.