쇼그렌증후군 진단의 기준 2016

쇼그렌 증후군

쇼그렌증후군 진단의 기준 2016

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이번 주 30대 남성분께서 쇼그렌증후군 치료를 위해 이레한의원을 방문해 주셨습니다. 멀리서 찾아오셨기 때문에 질병에 대해 충분히 설명을 드리고 치료를 진행하기로 하였습니다. 앞으로 진료 계획을 세울 때 진단 당시의 혈액검사, 방사선검사 등의 각종 검사 소견이 있으면 도움이 많이 되는데요. 진단 당시의 혈액검사 소견에 따라서 림프종, 혈관염, 관절염, 레이노증후군 등의 다른 합병증이 올 위험도를 어느정도 알 수 있기 때문입니다.

이 남성분의 경우 혈액검사 소견에서 anti-ssA antibodies, anti-ssB antibodies, ANA는 모두 음성이었고, RF와 anti-CCP antibodies가 양성이었습니다.

이 검사만 보았을 때에는 2002년 진단 기준이나, 2012년 진단 기준을 만족하지 못하게 됩니다.
RF가 양성이어도 동시에 ANA가 양성이어야만 조건을 만족하기 때문입니다.

아직까지 우리나라서 많이 사용하고 있는 2002년 ACR 진단 기준을 다시 한번 보겠습니다.

간단히 보자면

1. 주관적인 안구건조증
2. 주관적인 구강건조증
3. 안구검사 (Schirmer's I test, Rose bangal score 혹은 기타 안구 염색 검사)
4. 침샘의 생검 상 FS>1
5. 침샘 검사(스캔, 침 분비량 측정 등)
6. 혈액검사 (ssA, ssB)

이 6가지 중에 4가지 이상 양성이면 진단을 한다고 되어 있기 때문에
이 환자분의 경우 주관적인 안구 건조증, 주관적인 구강 건조증, 안구검사상 양성, 침샘 스캔상 양성으로 나온다면 쇼그렌증후군으로 진단할 수 있다고 생각할 수 있습니다.
하지만 위의 table3을 참고해보면, 4번 침샘 생검 혹은 6번 혈액검사 둘 중에 한 가지는 반드시 양성이어야 진단을 할 수 있다고 언급하고 있고, 이 남성분은 생검은 하지 않았고, 혈액검사를 만족하지 못하기 때문에 엄밀히 말하면 진단을 확정할 수 없는 경우입니다. (아마 생검을 해보면 거의 확실하다고 임상적으로 판단했기 때문에 추가 검사를 안 하고 진단을 내렸을 가능성이 높겠습니다)

2012년 EULAR 진단 기준에서는 아예 주관적인 증상을 배제하고

1. 혈액검사 (ssA or ssB or RF+ANA 양성)
2. 침샘 생검으로 FS>1 이상
3. 각막 염색
   의 객관적인 검사 소견 중 2개 이상 양성인 경우 진단하는 방식을 제안하였습니다.
   아래 글을 참고해주세요 2016년도에 ACR/EULAR에서 쇼그렌증후군에 대한 새로운 진단 방식을 제안하였습니다. 과거의 두 가지 진단 방식을 좀 더 개선하여 민감도 96%, 특이도 95%로 정확도를 높였다고 합니다.

진단에 참고 할 수 있는 증상, 검사 소견 등 변수들을 선정 한 다음, 이 변수들이 질병에 미치는 영향에 대한 통계적인 분석을 하여 중요도(variable importance)를 선정하였습니다.

1. Focus Score >1
2. anti-ssA antibodies 양성
3. 안구 염색 검사
4. Schirmer's I test
5. 자극하지 않았을 때의 침 분비량
6. 주관적인 안구 건조 증상
7. 주관적인 구강 건조 증상
8. anti-ssB antibodies 양성

에 한정해서 상대적인 중요도를 평가해보니.
1번 FS>1의 점수가 0.15점이라면
2번 ssA 양성의 점수는 0.04점
3번 안구 염색의 점수는 0.02점
4번 Schirmer 검사 점수는 0.01점
5번 침 분비량 검사 점수는 0.01점 정도로 평가되었습니다.

이러한 분석을 통해서 새롭게 제안된 진단 방식은 아래 표와 같습니다.

1. 침샘 생검 검사상 Focus Score 1점 이상으로 양성이면 3점
2. 혈액 검사상 anti-ssA antibodies 양성이면 3점
3. 각막 염색 검사 소견 양성이면 1점
4. Schirmer's I test 양성이면 1점
5. 타액 분비량 측정 검사 양성이면 1점

으로 총 5가지 검사를 해서 총 점수가 4점 이상이면 진단을 내리게 됩니다.

과거 진단 방식과의 차이점을 살펴보면

• 질병에 가장 중요한(hallmark) FS와 ssA 양성에 3배의 가중치를 두었다.
• 최소한 이 두 가지 검사 중 한 가지는 양성이어야만 진단이 된다.
• anti-ssB antibodies, RF, ANA의 혈액학적인 소견을 배제하였다.
• 여전히 주관적인 증상은 배제가 되었다.
  는 특징이 있겠습니다.

임상현장에서 보면, 주관적인 증상은 심하지만 혈액검사상 음성이 나온 경우, 추가로 침샘 생검을 해보지 않고 쇼그렌증후군을 배제하는 경우도 있고, 반면 주관적인 증상이 심한 경우 꼭 필요한 검사를 하지 않고 진단을 내려버리는 경우도 있습니다. 2016 진단방식은 의사의 주관적인 판단으로 인한 오진을 최대한 배제할 수 있도록 구성되어 있기 때문에, 국내 병원에 빠른 도입이 필요하다고 생각됩니다.

자주 묻는 질문

Q1. 2016년 쇼그렌증후군 진단 기준의 핵심은 무엇인가요?

A1. 2016 ACR/EULAR 분류 기준은 점수제입니다. Anti-SSA/Ro 양성(3점), 소침샘 생검(focus score ≥1, 3점), 셔머 검사(≤5mm/5분, 1점), 비자극 침분비량(≤0.1mL/분, 1점), 안구 표면 염색(≥5점, 1점) 중 총 4점 이상이면 분류 기준을 충족합니다.

Q2. 검사 기록이 없어도 진단이 가능한가요?

A2. 과거 검사 기록이 있으면 치료 계획에 큰 도움이 되지만, 없더라도 현재 시점에서 필요한 검사를 새로 시행할 수 있습니다. 다만 진단 시점의 자가항체 수치, 침분비량, 셔머 검사 결과가 있으면 질병 진행 정도를 비교 평가하는 데 매우 유용합니다.

Q3. 남성도 쇼그렌증후군 진단 기준이 같나요?

A3. 네, 동일한 기준이 적용됩니다. 다만 남성은 '여성 질환'이라는 인식 때문에 쇼그렌증후군 검사 자체가 늦어지는 경향이 있습니다. 남성에서도 건조 증상, 피로감, 관절통이 지속되면 적극적으로 선별 검사를 받아야 합니다.