쇼그렌증후군 서서히 진행하는 질환입니다

쇼그렌 증후군

쇼그렌증후군 서서히 진행하는 질환입니다

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50대 여성분의 이야기 입니다.
2013년도 처음 쇼그렌증후군으로 진단을 받으셨고, 2년 뒤인 2015년에 다시 총 검사를 하였습니다. 2년 사이에 증상은 급격히 진행되어 구강건조증이 갑자기 심해진 시기가 있으셨고, 여기저기 근육통이 나타났습니다. 처음 진단 받을 때의 혈액검사가 남아 있지 않아서 정확한 비교는 힘들었지만, 눈물샘 검사, 침샘 스캔검사 소견은 좀 더 악화 되었다고 나왔습니다.

안타깝게도 이런식으로 서서히 진행하게 되는 경우가 일반적입니다.

2000년에 출간된 Fotini
N 의 논문을 참고해서,
최초 진단 이후 3.6년 정도의 시간이 지나는 사이에 병세가 어떻게 진행되는지 살펴보겠습니다.

1981년 부터 1995년 사이에, 그리스의 대학병원에서 진료 받은 261명의 쇼그렌증후군 환자의 진료기록을 분석한 연구 입니다. 이들을 6개월에 한 번 내원하게 하여, 임상 양상을 평가하고, 자가항체, 보체 농도를 포함한 혈액검사를 시행하였습니다. 최소 2년 부터 최대 5년까지 평균 3.6년을 관찰한 데이터를 분석하여 다양한 통계를 내보았습니다.

위의 표는 최초 진단시 각각의 증상을 가진 환자의 수(비율)와 혈액검사상 양성인 환자의 수(비율)이 왼쪽에, 그리고 마지막 진단시의 결과를 비교한 표입니다.

사실 이 논문의 주 목적은 쇼그렌증후군의 사망률을 높이는 인자를 찾아내는 것이었고, 자반증, 낮은 C4 수준, mixed monoclonal cryoglubilnemia 가 사망률을 높이는 인자로 작용한다는 것이 결론이었습니다.

하지만, 이 조사과정에서 질병이 조금씩 진행한다는 사실을 부수적으로 확인하였습니다.
위 표를 한글로 번역하고, 그래프로 표시해보았습니다.

위 그래프에는 빠졌지만, 가장 많은 쇼그렌증후군 환자들이 호소한 안구건조 95%에서 95%로, 구강건조증은 90%에서 92%로 변화하였습니다. 이하선 비대는 49%에서 53%로 증가하였습니다.

피로감, 발열(fever), 관절부종, 관절통, 레이노현상, 마른기침, 성교통, 수근관증후군의 모든 항목에서 호소하는 환자의 비율이 증가하였음을 알 수 있습니다.

이 표를 해석할 때 2가지 점을 이해하고 보셔야 합니다.
첫 번 째는 이 분들은 치료 없이 방치되지 않았고, ioannina병원에서 치료 받고 있었습니다.
두 번 째는 각각의 증상을 호소하는 총 환자의 수이기 때문에, 이 수치에는 증상이 개선된 사람과, 새롭게 증상이 나타난 사람이 섞여 있습니다.
예를 들어 피로감을 호소한 사람이 진단시점에서 50명 이었고, 3.6년 후에는 60명으로 늘었다고 가정해보면, 총 10명이 늘어 났다고 해석하면 안되고, 2명이 줄고 12명이 늘었을 가능성도 있는 것입니다. (구체적인 비율을 확인할 수 없지만, 전체적인 경향은 증가한다고만 이해하면 됩니다)

쇼그렌증후군으로 인한 비장종대, 임파선염, 피부발진, 간질성폐렴, 상기도 질환, 간질성 신염, 사구체 신염 역시 조금씩 증가하는 추세를 보였고, 담도질환만 같은 비율을 유지하고 있습니다.

쇼그렌증후군 진단에 중요한 혈액검사 소견은 RA, ANA, anti-ssA/Ro antibodies, anti-ssB/La antibodies 입니다. 또한 고감마글로블린 혈증은 예후를 판단하는데, 중요한 검사소견입니다 .
이 항목에서 양성으로 판단된 환자들의 비율도 조금씩 증가하는 양상을 보였습니다.

한랭글로블린 혈증, 낮은 C3, 낮은 C4을 보이는 쇼그렌증후군 환자의 비율도 소폭 증가하고 있고,
혈구감소증을 보이는 환자 수도 증가하고 있음을 알 수 있습니다.

2000년도 이전의 데이터라 지금과는 조금 차이가 있을 수 있는데요. 그 사이에 새롭게 개발된 약물 중 rituximab과 같은 생물학적 제제가 위 언급한 증상 중 일부에서는 효과를 나타내기 때문입니다. (하지만 일반적으로 쇼그렌증후군에 rituximab을 치료제로 적용하기에는 근거가 부족하다는 것이 최근 지견입니다.)

이런 진행 상황을 알고 나면 사실 좀 우울해질 수 밖에 없습니다.
하지만, 진단 초기에 한의학 치료를 받으시면 증상의 개선이 가능하기도 하며
혈액검사 소견의 개선이 나타나는 경우도 있습니다.

6개월의 단기간 평가이긴 하지만, 60명의 쇼그렌증후군 환자들이 한약을 복용한 뒤에 증상이 감소되는 정도를 평가한 논문에서 발췌한 표입니다. 앞선 그리스에서의 연구와는 조금 다른 모양을 보여주고 있고 실제 임상현장에서도 비슷한 결과를 보이는 경우를 종종 접할 수 있습니다.

구체적인 내용은 블로그의 다른 글들을 참고해보시면 됩니다.

자주 묻는 질문

Q1. 쇼그렌증후군은 시간이 지나면 더 나빠지나요?

A1. 치료 없이 방치하면 서서히 진행합니다. 침샘·눈물샘의 면역세포 침윤이 지속되면서 분비 기능이 점차 떨어지고, 전신 합병증(관절, 폐, 신경, 혈관) 발생 위험도 시간에 비례하여 증가합니다. 2년 사이에 급격히 악화되는 사례도 보고됩니다.

Q2. 진행을 늦출 수 있는 방법이 있나요?

A2. 면역 조절 치료를 꾸준히 받는 것이 가장 효과적입니다. 자가면역 염증을 안정시키면 침샘 파괴 속도를 늦추고 전신 합병증 발생을 억제할 수 있습니다. 정기적 검사(6–12개월)로 질병 진행을 모니터링하는 것도 중요합니다.

Q3. 증상이 갑자기 심해지는 경우도 있나요?

A3. 네. 스트레스, 감염, 호르몬 변화(갱년기) 등이 계기가 되어 증상이 급격히 악화(flare)되는 경우가 있습니다. 평소 안정적이었던 증상이 갑자기 심해졌다면 질병 활성도를 재평가받고, 필요시 치료를 강화해야 합니다.