전신경화증과 쇼그렌증후군이 동시에 발생하는 경우의 특징

전신경화증(Systemic sclerosis, SSc)은

결합조직질환에 발생하는 만성 자가면역질환으로 길고 다양한 임상경과를 보입니다. 피부가 두꺼워지고 가렵고 색이 변화는 미용적인 문제부터 시작해서 폐, 소화기, 신장에도 섬유화가 발생할 수 있으며, 병리적인 원인은 혈관염과 섬유화로 알려져 있습니다.

전신경화증은 4가지 유형으로 구분합니다.

Diffuse scleroderma(광범위) : 피부경화가 팔다리 얼굴과 체간까지 침범

Limited scleroderma(제한) : 증상이 무릎아래 팔꿈치 아래 그리고 얼굴 혹은 목까지만 침범

Sine scleroderma : 피부증상은 없지만 내부 장기에 발생한 경우

Overlap syndrome(중복증후군) : 루푸스, 류머티즘 관절염, 쇼그렌증후군, 염증성 근육요 등 다른 결합조직질환과 중복돼서 발생하는 경우

광범위형 : 피부 증상과 거의 같은 시기에 레이노현상이 가볍기 발생하며, 팔다리 얼굴, 체간에 급격히 진행하는 경화증이 발생합니다. 보통 2년 정도 빠르게 진행합니다. 초기 증상으로 관절통과 손가락 부종 이외에 소화기 질환도 흔하게 동반되며, 폐섬유화증도 초기에 발생하는 경우가 많습니다. 15% 정도에서 신장 위기가 발생할 수 있으며

제한형에 비해 예후가 안 좋습니다.

제한형 : 레이노 현상이 피부 증상 보다 선행하여 나타나는 경우가 많으며, 주로 손과 얼굴부터 시작합니다. 증상의 진행은 완만하며, 발병 초기에는 관절통과 피로감이 심할 수 있습니다. 피하에 석회화가 진행되는 경우가 많으며 내부 장기 침범은 비교적 늦은 시기에 발생하며, 폐섬유화증과 폐동맥 고혈압은 후가에 발생하게 됩니다. 신장 위기는 드물게 발생합니다

각각 유형별 차이와 관련된 증상은 아랫글을 참고해 주세요

이번 글에서는 SSc와 쇼그렌증후군이 동시에 발생하는 경우의 특징에 대해서 알아보겠습니다.

쇼그렌증후군(Sjogren's syndrome, SS)은 SSc와 유사한 병리적 요인으로 인해 발생하는 전신성 자가면역질환입니다. 임상증상과 관련된 주요 항체는 다르지만, 일부 환자들에게는 두 가지 질환이 나타나는 경우가 있습니다.

전체 SS 환자의 약 17-29%에서 2차로 SSc가 발생한다고 보고되고 있습니다. ​ 그 외에도 류마티스 관절염은 5-31% 전신홍반 루푸스는 2-30% 혼합결합조직질환은 15-56% 원발성 경화성 담관염 3-25% 자가면역성 갑상선염 2-20% 의 관련성이 있습니다
​ Salliot, Carine, et al. SJogren's syndrome is assocated with and not secondary to systemic sclerosis. Rheumatology 2007;46:321-326 .

Sjogren's sydnrome의 진단에는 anti-ssA antibodies를 참고하고

Systemic sclerosis의 진단은 Anti-centromere antibopdies(ACA)를 참고합니다.

SS환자에게도 ACA 양성인 경우가 있는데요

2021년 국내의 한 대학병원에서

쇼그렌증후군 환자 중 ACA 양성인 경우와 음성인 경우의 임상 양상을 비교해 보았습니다.

총 318명의 SS 환자가 참여했고

이들은 2016 ACR/EULAR 진단 기준을 만족했습니다.

이 중 53명(16.7%)은 ACA 양성이었고 265명은 음성이었습니다.

이렇게 두 그룹으로 구분한 뒤 이들 사이에 통계적으로 의미 있는 차이가 있는 증상을 확인해 본 결과는 아래 표와 같습니다.

붉은색 막대가 ACA 양성인 pSS의 증상 발현 비율

회색의 막대는 ACA 음성인 pSS의 증상 발현 비율입니다.

양성인 경우 음성에 비해서 더 많이 발생하는 증상과 검사 소견

ANA 1:320 이상인 비율 (96.1% vs 58.7%)

Anti-topoisomerase antibodies 양성 비율 (8.7% vs 0.8%)

레이노 현상 (49.1% vs 15.2%)

간 침범 (11.3% vs 0.8%)

폐 질환 (3.8% vs 1.9%) 등과 같은 전신경화증 관련 병변

음성인 경우에 양성인 경우보다 더 많이 발생하는 증상과 검사 소견

관절 증상 (47.7% vs 32.1%)

Anti-Ro/ssA antibodies 양성 비율 (95.4% vs 61.5%)

백혈구 감소증 (33.5% vs 17.3%)

고감마글로블린혈증 (50.4% vs 29.4%)

한편 위에서 인용한 2007년 Sallio et al의 연구에서는

쇼그렌증후군과 전신경화증이 같이 발생한 27명(SS-SSc)과

일차성 쇼그렌증후군(pSS)만 있는 202명의 임상증상 검사 소견도 비교해 보았습니다.

두 그룹에서 의미 있는 차이를 보인 항목은 아래와 같습니다.

SS-SSc 환자들에 pSS보다 많이 발생한 증상은 말초신경병증, 관절염이며 SS-SSc 환자들은 SSc 단독인 경우에 비해 폐동맥 고혈압 발생 위험이 줄어든다.

저자들은 다음과 같은 결론을 내렸습니다.

쇼그렌증후군 환자에게 전신경화증이 생긴다면 SSc 관련 증상은 SSc만 있는 경우에 비해서 덜 심각한 것으로 보인다

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인천 연수구 송도 국제 신도시 이레한의원은 자가면역질환(Autuoimmune disease, AD)을 주로 다루고 있습니다. AD는 관련 증상이 나타나고 명확하게 진단을 받는 시점으로부터 수년 전부터 면역 문제가 있을 가능성이 매우 높습니다. 증상이 나타나기 전 면역 밸런스가 깨지면서 자가항체 염증성 사이토카인 레벨이 높아지는 기간을 혈액학적 자가면역 상태라고 합니다. 이 기간 동안은 크게 불편한 느낌이 없고 피로감, 관절통, 근육통, 머리가 맑지 않은 느낌 등의 가벼운 증상이 반복될 수 있습니다. 하지만 AD로 진단하기에는 근거가 부족한 경우가 대부분입니다.

한의학 치료는 면역균형을 맞추고 증상은 완화하는데이 있기 때문에 AD로 확진되기 전 의심 단계 그리고 진단받은 초기에 가장 효율이 높은 특징이 있습니다.

자기반응성 면역활성을 억제해서 염증 레벨을 줄이고 증상을 완화할 수 있는 한의학 치료와 함께

병의 원인이 되거나 악화시킬 수 있는 생활의 문제를 바로잡기 위한 환자분의 노력이 동반된다면

앞으로 올 수 있는 합병증의 위험을 줄이고, 삶의 질을 높일 수 있을 것입니다.

그 과정에 이레한의원이 동행하겠습니다.

자주 묻는 질문

Q1. 전신경화증과 쇼그렌증후군이 동시에 나타나면 어떤 특징이 있나요?

A1. 두 질환이 중복되면 피부 경화와 건조 증상이 동시에 나타나며, 레이노 현상, 식도 운동 장애, 폐 섬유화의 빈도가 단독 질환일 때보다 높아집니다. 특히 제한형 전신경화증(limited SSc)과 쇼그렌증후군의 조합이 가장 흔하며, anti-centromere 항체가 양성인 경우가 많습니다.

Q2. 전신경화증이 동반되면 예후가 더 나빠지나요?

A2. 두 질환이 중복되면 단독일 때보다 폐 침범(간질성 폐질환)과 식도 기능 장애의 빈도가 높아 예후에 영향을 줄 수 있습니다. 다만 제한형 경화증은 광범위형보다 예후가 양호하며, 조기 진단과 통합 관리로 합병증을 최소화할 수 있습니다.

Q3. 두 질환이 함께 있을 때 치료 방향은 어떻게 달라지나요?

A3. 건조 증상 관리와 피부 경화·혈관 기능 개선을 동시에 고려해야 합니다. 레이노 현상에 대한 혈관 확장제, 식도 증상에 대한 위장관 치료, 폐 기능 모니터링이 추가되며, 면역 조절 치료는 두 질환 모두를 아우르는 통합적 접근이 필요합니다.