의료 감수: 박석민 한의사 (대표원장)
전신홍반루푸스 진단, 2019 EULAR/ACR 기준은 어떻게 달라졌나요?
👨⚕️'ANA 양성이라는데, 그러면 루푸스인 건가요?'
ANA 양성만으로 루푸스를 진단할 수는 없습니다. 2019년 EULAR/ACR에서 새로운 루푸스 분류 기준을 제안했는데, 이전 기준과 어떻게 달라졌는지 살펴보겠습니다.
2019 기준의 주요 변경점
1. ANA는 진입 기준(entry criterion)으로 전환
기존에는 ANA가 여러 진단 기준 중 하나였지만, 2019년 기준에서는 ANA 1:80 이상이 나와야 다음 단계 검사를 진행하는 '문지기' 역할을 합니다.
2. 가중치 점수제 도입
기존 SLICC 기준에서는 각 항목이 동일한 비중이었지만, 2019년 기준은 중요도에 따라 2점–10점으로 차별화했습니다. 총 10점 이상이면 확진합니다.
3. 더 나은 진단 능력
민감도 96%, 특이도 93%로, 기존 2012년 기준(97%, 84%)보다 특이도가 크게 향상되었습니다.
점수 체계 한눈에 보기
임상 증상 점수
| 영역 | 항목 | 점수 |
|---|---|---|
| 전신 | 발열 | 2점 |
| 혈액 | 백혈구감소증 | 3점 |
| 혈액 | 혈소판감소증 / 자가면역성 용혈 | 4점 |
| 신경정신 | 섬망 | 2점 |
| 신경정신 | 정신증 | 3점 |
| 신경정신 | 경련 | 5점 |
| 피부 점막 | 원형탈모 / 구강궤양 | 2점 |
| 피부 점막 | 아급성피부홍반·원반형 루푸스 | 4점 |
| 피부 점막 | 급성 피부 루푸스 | 6점 |
| 장막 | 흉막·심낭 삼출 | 5점 |
| 장막 | 급성 심낭염 | 6점 |
| 근골격계 | 관절 침범 | 6점 |
| 신장 | 단백뇨 >0.5g/24h | 4점 |
| 신장 | Class III/IV 루푸스 신증 | 10점 |
면역 검사 점수
| 항목 | 점수 |
|---|---|
| 항인지질항체 양성 | 2점 |
| 보체 C3 또는 C4 감소 | 3점 |
| 보체 C3, C4 모두 감소 | 4점 |
| Anti-dsDNA 또는 Anti-Sm 양성 | 6점 |
각 영역에서 가장 높은 점수만 적용합니다.
세 가지 진단 기준 비교
Adamichou, Christina, et al. Annals of the Rheumatic Diseases 79.2 (2020): 232-241.
690명의 SLE 환자를 대상으로 ACR-1997, SLICC-2012, EULAR/ACR 2019를 비교한 결과입니다.
| 항목 | ACR-1997 | SLICC-2012 | EULAR/ACR 2019 |
|---|---|---|---|
| 조기진단 민감도 | 낮음 | 91.3% (최고) | 높음 |
| 3가지 기준 모두 충족 | - | - | 76.7% |
| 진단 누락률 | 25.6-30.5% | 25.6-30.5% | 25.6-30.5% |
어떤 기준을 적용하느냐에 따라 확진 여부가 달라질 수 있으며, 일부 환자는 특정 기준에서만 진단되는 경우도 있습니다.
주의할 점
2019 기준은 ANA를 진입 기준으로 삼았기 때문에, ANA 음성 루푸스 환자를 놓칠 수 있다는 한계가 있습니다. ANA 검사법에 따라 결과가 달라질 수 있다는 점도 진단 오류의 가능성으로 남아 있습니다.
Q1. ANA 양성이면 루푸스인가요?
A1. ANA 양성만으로 루푸스를 진단하지는 않습니다. ANA 1:80 이상은 '진입 기준'이며, 추가 임상 증상과 면역 검사를 합산해 10점 이상이어야 SLE로 분류합니다.
Q2. 루푸스 진단 기준이 왜 여러 개인가요?
A2. 각 기준마다 민감도와 특이도가 다르고, 특정 증상을 가진 환자를 더 잘 포착하는 기준이 다릅니다. 690명 대상 연구에서 3가지 기준 모두 충족하는 환자는 76.7%였습니다.
Q3. 어떤 항목이 가장 높은 점수를 받나요?
A3. 신장 생검에서 Class III/IV 루푸스 신증이 10점으로 최고점입니다. Anti-dsDNA·Anti-Sm 양성은 6점, 급성 피부 루푸스·관절 침범도 각각 6점입니다.
