의료 감수: 박석민 한의사 (대표원장)
항인지질항체 증후군 환자에게 루푸스가 발생할 확률이 얼마나 될까요?
👨⚕️항인지질항체 증후군 환자에게 루푸스가 발생할 확률이 얼마나 될까요?
루푸스나 쇼그렌증후군과 같은 자가면역질환 환자들에게
이차성 항인지질항체증후군이 나타날 수 있습니다.
이 질환들은 공통적인 유전자를 배경으로 가지고 있기 때문입니다.
위의 표에서 보듯이, STAT4, FAM167A-BLK 등의 유전자는
쇼그렌증후군과 루푸스, 류마티스 관절염에 공통적으로 관여하고 있습니다.
반대로 일차성 항인지질항체증후군 환자들에게도 루푸스나 쇼그렌증후군 등의 다른 자가면역질환이
이차성으로 나타나는 경우도 있습니다.
이에 관련된 한가지 연구1를 살펴보겠습니다.
영국, 맥시코, 스펜인의 4개의 병원에서 공동연구한 결과 입니다.
1987 년 부터 2001년 사이에
총 128명의 일차성 항인지질항체 증후군 환자 (평균나이 42세 : 16-79세 사이)를
평균 9년 (2 - 15년 사이) 동안 관찰하면서
어떤 증상이 나타나는지,어떤 자가항체가 생성되는지, 다른 자가면역질환에 이환되는지를 살펴보았습니다.
항인지질항체 증후군으로 인한 주요 증상은
deep vein thrombosis in 62 명(48%) 심부정맥혈전증
arterial thrombosis in 63 명 (49%) 동맥혈전증
pregnancy loss in 177/320 명 (55%) 유산
pulmonary embolism in 37 명 (30%) 폐색전증
migraine in 51 명 (40%) 편두통
thrombocytopenia in 48 명 (38%) 혈소판감소증
livedo reticularis in 47 명 (37%) 망상청피반
valvular disease in 27 명 (21%) 판막증
검출되는 자가항체는
anticardiolipin antibodies (aCL) IgG positive in 110 (86%) patients,
aCL IgM in 36 (39%)
lupus anticoagulant in 71 (65%)
antinuclear antibodies in 47 (37%)
positive Coombs test in 5 (4%)
관찰기간 동안 루프스와 루프스양 질병은 총 17명에게서 나타났습니다.
11 (8%) patients developed SLE 루푸스
6 (5%) developed lupus-like disease 루푸스의증
1 (1%) myasthenia gravis 중증근무력증
나머지 110명 (86%)는 일차성 항인지질항체증후군 상태를 유지하였습니다.
(즉 치료가 완료되어, 진단에서 배제된 사람이 없었다는 의미 입니다)
Gómez-Puerta, José A. MD; Martín, Helena MD; Amigo, Mary-Carmen MD; Aguirre, Maria A. MD et al.
Long-Term Follow-Up in 128 Patients With Primary Antiphospholipid Syndrome: Do They Develop Lupus?
Medicine, 2005 84, pp225-230
