길랑 바레 증후군이 재발한다면? 염증성 탈수초성 다발신경병증을 의심해 봐야

길랑 바래 증후군(Guillain-Barre syndrome, GBS)는 급성으로 발생하는 자가면역성 말초 신경병증입니다.

최근에 발생하는 급성이완성 마비의 가장 흔한 원인질환이며

연간 10만 명 당 0.8-1.9명 정도의 빈도로 발병합니다.

고령에게서는 남성에게 발생률이 더 높습니다.

감기, 호흡기 증상, 설사 등의 감염이 있은 뒤 2주 이내에 증상이 시작되며

진행이 빠르기 때문에 수 일 – 4 주 이내에 가장 심한 증상이 나타나게 됩니다.

주요 증상은 사지의 마비감, 뇌신경 마비 증상, 심부건 반사 소실(무릎 발목)입니다.

다리에서 몸통 팔로 진행하는 상행성 근력저하

회복은 발병의 역순으로 나타남

자율신경 증상으로 연하곤란, 호흡곤란, 저혈압, 빈맥 등도 가능

감각 신경 증상으로 저림, 감각저하, 스물스물한 느낌, 콕콕 찌르는 통증 발생 가능

발생 원인, 선행 인자

감염

GBS의 60–70% 환자는 신경병증이 발생하기 전에 감염증이 선행합니다.

Campylobacter jejuni, cytomegalovirus, EBV, influenza A, Varicella zoster virus, Mycoplasma penumoniae, Influenzae 등이 주요 감염원으로 알려져 있습니다.

2. 백신

광견병 백신, 인플루엔자 백신, 최근 코로나 백신 접종 이후에 발생한 GBS에 대한 케이스 보고가 계속 나오는 중입니다. 특히 독감 예방접종은 GBS 발생 위험을 4-7배 높인다는 보고도 있습니다.

3. 기타

질병 : 전신홍반 루푸스, 호지킨병

수술

약물 부작용 ( 스트렙토키나제 - 소염 효소제 / 페니실라민 - 류마티스관절염 윌슨병 치료제 / 캡토프릴 - 혈압약 / 다나졸 - 호르몬제제 등 )

GBS의 아형과 특징 그리고 자가항체

급성 염증성 달수초성 다발신경병증 (AIDP)

하지에서 시작해서 상지로 진행하는 특징이 있고

서양인 GBS의 80-90%를 차지할 수 있습니다.

감각저하, 이상감각 등의 감각신경 손상이 동반되며 약 30%에서는 초기에 저림, 근육통 관절통이 동반됩니다.

두개신경병증과 자율 신경병증이 동반될 수 있습니다.

2. 급성 운동 축삭 신경병증 (AMAN)

감각이상이 없는 운동축삭형 GBS로

GM1a, GM1b, GD1a, GalNAc-GD1a 등에 대한 자가항체가 발견됩니다.

초기에는 저림 통증이 나타날 수는 있습니다.

뇌신경 및 자율신경 병증은 50%에서 발생하게 되는데, 가장 흔한 것은 양쪽 얼굴신경마비입니다.

그 외에 안면근 마비, 연수 마비, 그리고 호흡마비가 나타날 수 있습니다.

3. 급성 운동 감각 축삭 신경병증 (AMSAN)

AMAN과 유사하지만, 감각신경의 영향도 받습니다.

관련된 자가항체는 GM1, GD1a 등이 있습니다.

4. Pharyngeal-cervical branchial variant

구강인 후두, 안면, 어깨 근육의 근력 약화가 두드러집니다.

GTa1, GQ1b, GD1a에 대한 자가항체가 관련됩니다.

5. 밀려 피셔 증후군 (Miller fisher syndrome)

안근마비, 실조, 무반사가 동반되는 질환으로

GQ1b, GT1a에 대한 자가항체가 관련됩니다.

길랑 바레 증후군의 예후

적절한 치료를 받았을 때 6개월 이내에 약 80%는 환자는 부축 없이 걸을 정도의 회복을 보입니다.

15-20%에서는 foot drop, 감각이상, 보행 곤란 등의 후유증이 남을 수 있고

일부에서는 보행기나 휠체어가 필요할 수 있습니다.

전체 환자의 3-7%가 사망할 수 있으며, 그 원인은 심장마비 급성 호흡곤란, 폐색전증이 가장 많습니다.

1-6%의 환자는 재발을 경험하게 되며 이 경우는 만성 염증성 탈수초성 다발 신경병증(CIDP)와의 감별이 필요합니다.

고령자, 치료를 늦게 시작한 경우, 초기 발생시 심한 증상이 있는 경우에는 합병증 후유증이 남을 확률이 높아입니다.

GBS와 CIDP 감별

한편 발병 초기 GBS로 진단하고 IVIg 치료로 증상이 호전되었지만

2달 이상 재발이 반복되는 경우에는

CIDP에 대한 감별진단을 다시 해볼 필요가 있습니다.

이 경우에는 CSF 분석을 포함한 electrophysiological, laboratory 검사를 해보게 되고

MRI 상 염증소견이 보이거나, 조직검사에서 탈수초화 소견이 보이면 CIDP로 진단하게 됩니다.

CIDP는 최소 2개월 이상 지속되면서 재발과 완화를 반복하는 경과를 보이며

드물게는 초기에 GBS와 유사한 패턴으로 급성으로 발병하기도 합니다.

90% 이상에서 운동 신경병증

60% 정도에서 저림 감각 저하 등의 감각 신경병증이 나타납니다.

보통 사지에서 발생하는데, 대칭적인 특징이 있습니다.

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자주 묻는 질문

Q1. 길랑-바레 증후군이 재발하면 CIDP인가요?

A1. 가능합니다. 길랑-바레(GBS)는 급성(4주 이내 진행)이고 단상성이지만, 8주 이상 진행하거나 재발하면 만성 염증성 탈수초성 다발신경병증(CIDP)으로 재분류됩니다. 두 질환의 치료 방향이 다르므로 정확한 감별이 중요합니다.

Q2. GBS와 CIDP의 가장 큰 차이는 무엇인가요?

A2. GBS는 급성 발병 후 대부분 회복되지만, CIDP는 만성적으로 진행하거나 재발·관해를 반복합니다. CIDP는 장기적 면역 유지 치료가 필요합니다.

Q3. CIDP는 치료가 가능한가요?

A3. IVIG, 스테로이드, 혈장교환이 효과적이며, 약 80%에서 치료 반응이 있습니다. 한약으로 신경 재생과 면역 균형을 보조하면 재발 간격을 늘리는 데 도움이 됩니다.