인천 송도 국제 신도시 이레한의원입니다.

중증 근무력증(Mysthenia Gravis, MG)은 신경근 연접부에 존재하는 아세틸콜린 수용체(Acetylcholine receptor, AChR)에 대한 자가항체와 MuSK에 대한 자가항체가 생성되어 신호전달이 방해되어 근무력감과 피로감 탈력감 등이 발생하는 자가면역질환입니다.

이 질환은 다른 자가면역질환과 유사하게 서서히 진행하면서 증상이 심해지거나 발병 범위가 늘어나거나, 혹은 다른 자가면역질환이 추가로 발생할 수 있는 특징이 있습니다.

미국 뉴욕 브룩클린에 있는 Maimonides medical center의 David grob은 MG의 최고 권위자 중 한명 입니다. 이 선생님의 2008년 논문에서 1,976명 MG 환자(1940년부터 2000년까지의 데이터)의 경과를 분석하였는데 질병의 진행에 관한 통계를 자세히 알아보겠습니다.

MG는 어떤 시기에도 발생할 수 있지만, 여성의 경우 40세 이하에서 남성의 경우 50세 이상에서 발생률이 높습니다.

발생 초기에 85%의 경우 안구 증상만 있었는데

안검하수(ptosis)만 단독으로 있는 경우가 32%

복시(diplopia)만 단독으로 있는 경우가 14%

두 가지가 같이 나타난 경우가 36%

시야가 흐려짐(blurred vision)이 3%였습니다.

나머지 15%는 다른 근육의 근력저하로 인한

구음장애(dysarhria), 연하곤란(dysphagia), 호흡장애(dyspnea), 근피로가 안면, 목, 팔, 손, 다리에 나타났습니다.

많은 경우가 질병 발생에 선행하는 요소가 밝혀지진 않았지만

호흡기 등의 감염증, 감정적인 스트레스, 신체적 외상, 갑상선기능항진, 갑상전호르몬제 목용, 갑상선절제, 임신과 출산, 알러지 반응, 항생제 복용 등이 원인으로 생각되는 경우도 있었습니다.

MG로 진단이 된 뒤 17%의 경우는 안구증상만 발생하고 전신으로 진행하지 않지만나머지 83%는 안구 이외의 다른 근육에도 무력증이 발생하게 됩니다.

Ocular MG (안구형)

70%는 진단된 처음 1년 안에 가장 심한 상태에 도달하게 되며

85%는 3년 안에 가장 심한 상태에 도달합니다.

나머지 15%는 3년 이후에도 더 진행할 수 있습니다.

20%의 환자만 진단된 첫 1년 안에 관해기에 도달할 수 있으며 다시 재발과 관해를 반복할 수 있습니다.

20년 동안 관찰해보면 대부분의 환자들은 증상의 변화가 크지 않은 채로 살아가게 되지만, 일부에서는 지속적으로 악화되기도 하며, 일부는 증상이 감소하고, 일부는 완전관해에 도달하기도 합니다.

MG에 가장 많이 처방되는 항콜린제는 증상 완화에 도움이 되지만, 관해에 도달하는 데는 영향을 주지 않습니다.

하지만 스테로이드 제제는 증상 개선과 함께 관해에 도달하는 데 도움을 줄 수 있습니다. (하지만 심각한 부작용이 있을 수 있기 때문에 투여에 신중을 기해야 합니다)

Generalized MG (전신형)

MG의 약 85%는 초기 증상으로 안구 증상이 발생하지만, 이 들 중에 80%에게는 서서히 진신 증상이 나타나게 됩니다. 20%는 진단 이후 1개월 안에 발생하고, 6개월 이내에 48%, 1년 이내에 20%, 1년 이후에 12%에서 발생합니다. 즉 안구 증상이 발생하고 1년이 지난 뒤에도 다른 전신증상이 없는 경우라면 12%를 제외한 88%는 더 이상의 진행은 없다는 의미입니다.

전신중증 근무력증이 발생하고 1년 이내에 가장 심한 무력감을 경험하게 되는 경우가 대부분입니다.

6개월 안에 가장 심한 상태를 경험하는 경우가 37%

1년 안에는 29%

2년 이내에는 18%

2년이 지난 후 진행하여 더 심한 무력감이 나타나는 경우는 18% 정도입니다.

상기도 감염증, 정신적인 스트레스, 더운 기후가 무력감을 악화시키는 요인이 됩니다.

근무력감의 특징은 아침에 그리고 휴식 이후에는 감소했다가

저녁으로 갈수록 심해지며, 노동 이후, 스트레스, 열기에 노출, 호흡기 감염증이 있을 때 더 심해지는 경향이 있습니다. 하지만 일부에서는 무력감이 항상 일정한 경우도 있습니다.

위 논문은 많은 환자분을 대상으로 하여 신뢰도가 높지만 너무 오래전 데이터까지 포한 한 것이기 때문에 최근의 경향과는 차이가 있을 수 있습니다. 이는 그동안 개발된 면역조절제 덕분인데요. MG에 사용되는 면역조절제에는 IVIG, Prednisone, Azathioprine, Cyclosporin, MMF, Tarcolimus 등이 있습니다.

2019년 발행된 논문에서는, 1990년부터 2017년 사이에 중증 근무력증으로 진단된 65명을 평균 91개월 관찰해보면서 OMG(안구)에서 GMG(전신)로 전환되는 경우가 얼마나 되는지 확인해보았습니다

총 65명의 MG 중 31명이 초기에 안구형 MG로 진단이 되었고 이 중 55%가 전신 MG로 전환이 되었는데 이때까지 평균 13개월이 걸렸습니다. (2개월에서 180개월 사이). 특히 AchR에 대한 자가항체가 존재하는 경우는 그렇지 않은 경우에 비해서 전신 MG로 전환될 위험도가 8.2배 높다고 분석되었습니다 (HR 8.2 ; P=0.04)

즉 AchR에 대한 자가항체가 존재하는 경우 시간이 지날수록 OMG에서 전신형 MG로 진행할 위험도가 높아진다는 분석이었습니다.

한편 MG는 단독으로 발생하기도 하지만, 다른 면역 질환과 동시에 발생하는 경우도 있습니다.

항아세틸콜린에스테라제는 침분비를 늘리는 부작용이 있는 약입니다. 만약 이 처방을 복용하고 있음에도 안구건조증과 구강건조증이 나타나고 관절의 통증 등이 발생한다면 쇼그렌증후군에 대한 진단검사가 필요한 상황입니다. 그 외에도 그레이브스병 하시모토갑상선염 전신홍반루푸스 류마티스관절염 등의 다른 면역질환이 동반될 위험도가 있습니다. 전체 MG 중 13% - 22%에서 다른 자가면역질환이 동반된다고 보고되고 있습니다. 관련내용은 아랫글을 참고해 주세요

인천 송도 국제 신도시 이레한의원은 자가면역질환을 주로 다루고 있습니다.

MG환자들에게는 현제 나타나고 있는 증상의 개선을 위한 치료도 중요하지만, 다른 면역 질환이 추가로 발생하지 않도록 하고, 전신형으로 진행하지 않도록 면역에 대한 개선이 꼭 필요합니다. 한의학 치료는 다양한 경로를 통해 자가면역성 염증을 안정시켜 진행을 억제하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 자세한 내용은 아랫글을 참고해 주세요.

자주 묻는 질문

Q1. 중증 근무력증은 안구 증상에서 전신으로 얼마나 자주 진행하나요?

A1. 연구에 따르면 중증 근무력증으로 진단된 환자의 약 83%가 안구 증상 이외의 전신 근무력증으로 진행합니다. 이 중 20%는 진단 후 1개월 이내, 48%는 6개월 이내, 20%는 1년 이내에 전신 증상이 나타납니다. 반면 안구형에만 머무는 경우는 약 17%에 해당하며, 진단 후 1년이 지나도 전신 증상이 없다면 이후 진행 가능성은 12% 수준으로 낮아집니다.

Q2. 안구형 중증 근무력증에서 전신형으로 진행할 위험이 높은 경우는 어떤 경우인가요?

A2. 2019년 연구에서 안구형 MG 환자 31명 중 55%가 평균 13개월 만에 전신형으로 전환되었습니다. 특히 아세틸콜린 수용체(AChR)에 대한 자가항체가 양성인 경우에는 전신형으로 전환될 위험도가 8.2배나 높은 것으로 분석되었습니다. 따라서 초기 진단 시 자가항체 검사 결과를 주의 깊게 확인하고, 양성인 경우 더 적극적인 관리가 필요합니다.

Q3. 중증 근무력증의 증상을 악화시키는 요인에는 어떤 것들이 있나요?

A3. 상기도 감염증, 정신적 스트레스, 더운 기후가 대표적인 악화 요인입니다. 근무력감은 아침이나 휴식 이후에는 비교적 양호하지만, 저녁으로 갈수록 심해지는 경향이 있으며 과도한 노동이나 열기 노출 시에도 악화됩니다. 이외에도 호흡기 감염, 감정적 스트레스, 특정 항생제 복용 등이 증상 발현이나 악화의 선행 요인이 될 수 있으므로, 이러한 환경적 요소를 관리하는 것이 중요합니다.